p258 - Ulc?rations muqueuses persistantes apr?s n?crolyse ?pidermique toxique?: deux observations
V?Sibaud?(1), JC?Fricain?(2), C?L?aut?-Labr?ze?(1), F?Campana?(2), A?Taieb?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Saint Andr?, Bordeaux
(2)Service d'Odontologie, H?pital Pellegrin, Bordeaux.
Mots cl?s : N?crolyse ?pidermique toxique (ulc?rations muqueuses persistantes).
Introduction
La N?crolyse Epidermique Toxique (TEN) est une toxidermie rare mais particuli?rement grave dont la mortalit? se situe entre 25 et 40?% selon les s?ries. Des s?quelles peuvent ?galement ?tre observ?es apr?s l'?pisode aigu. La persistance d'ulc?rations muqueuses ne fait pas partie des complications classiquement d?crites. Nous rapportons ici deux observations d'ulc?rations muqueuses (g?nitales et buccales) ayant persist? de nombreux mois apr?s une TEN.
Observations
Cas no1
Une fille de 9 ans consultait pour dysurie et des douleurs vaginales persistantes, apparues au cours d'une TEN 9 mois auparavant. Cette toxidermie ?tait survenue dans un contexte de poly m?dication (prise concomitante de parac?tamol, Aspirine?, Nifluril?, Augmentin?) pour un syndrome grippal. L'examen clinique r?v?lait une vulve ?ryth?mateuse avec ulc?ration vestibulaire bien limit?e. L'examen bact?riologique de cette ulc?ration vulvaire isolait un streptocoque A pyog?ne. La biopsie muqueuse ?tait refus?e par la famille. Apr?s 10 jours d'antibioth?rapie locale, une corticoth?rapie locale ?tait prescrite permettant d'obtenir un d?but de cicatrisation. Deux mois plus tard survenait une aggravation de la symptomatologie et la famille refusait toute investigation suppl?mentaire. Plus d'un an apr?s l'?pisode aigu de TEN, la cicatrisation de l'ulc?ration vulvaire n'?tait toujours pas obtenue.
Cas no2
Un homme de 73 ans ?tait hospitalis? en r?animation pour une TEN, survenue 10 jours apr?s la prescription de sulfamides pour une infection de proth?se du genou. Un d?collement cutan? de plus de 70?% ?tait not?, avec atteintes muqueuses buccale et ophtalmique associ?es. 3 mois apr?s cet ?pisode aigu, le patient nous ?tait adress? pour persistance d'une ulc?ration du dos de la langue. On notait ? l'examen clinique une ulc?ration isol?e ? bords nets, non surinfect?e, de 9 cm de diam?tre dans le plus grand axe. La l?sion ?tait hyperalgique, limitant l'alimentation. L'?tude histologique r?alis?e ? la fois sur la l?sion et en bordure mettait en ?vidence une ulc?ration non sp?cifique avec tr?s discret infiltrat inflammatoire. L'immunofluorescence cutan?e directe ?tait n?gative. Une simple surveillance clinique ?tait initialement d?cid?e et 4 mois apr?s la l?sion ?tait strictement stable. On r?alisait alors des injections mensuelles intra l?sionnelles de cortico?des (Kenacort?) et l'ulc?ration r?gressait tr?s progressivement. 13 mois apr?s l'?pisode initial de TEN, la l?sion ne mesurait plus qu'un centim?tre et ?tait entour?e d'un halo cicatriciel.
Commentaires
La n?crolyse ?pidermique toxique survient par un m?canisme immunologique complexe, non encore parfaitement ?lucid?. Ses complications surviennent surtout lors de la phase aigu? avec un taux de mortalit? encore ?lev? par surinfections bact?riennes, atteinte pharyngotrach?ale, d?faillance visc?rale (ulc?rations digestives, n?crose tubulaire aigue, d?shydratation...). Des s?quelles peuvent parfois ?tre observ?es apr?s l'?pisode aigu [1]. Les plus document?es sont les atteintes ophtalmologiques (syn?chies, syndrome sec, m?taplasie conjonctivale....). On peut parfois observer des st?noses oesophagiennes ou g?nitales. Sur le plan dermatologique, les complications les plus fr?quentes sont des dyschromies du t?gument et des dystrophies de la tablette ungu?ale. Dans nos deux observations, nous rapportons une complication singuli?re de la TEN, sous la forme d'ulc?ration muqueuse chronique dont la persistance peut difficilement s'expliquer par un simple retard de cicatrisation, plus d'un an apr?s la TEN. De m?me, l'origine infectieuse ne semble pas devoir ?tre retenue. S'agit-il d'un ph?nom?ne local de stimulation immunologique persistante?? L'analyse histologique et par immunofluorescence chez notre deuxi?me patient n'apporte pas d'?l?ments pour soutenir cette hypoth?se. A notre connaissance, la persistance d'ulc?rations muqueuses apr?s TEN n'a ?t? qu'exceptionnellement cit?e dans la litt?rature [2]. Seul le report syst?matique des cas observ?s permettra d'?valuer la fr?quence de survenue de cette complication.
[1] Sheridan R et coll. Long-term consequences of TEN in children. Pediatrics 2002?; 109?: 74-8.
[2] Roujeau JC et coll. Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 1990?; 23?: 1039-58.
