p253 - Pemphigo?de bulleuse induite par le Biostim?
G?Chaby?(1), E?Dascotte-Barbeau?(1), JP?Denoeux?(1), C?Lok?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHRU, H?pital Sud, Amiens.
Mots cl?s : Pemphigo?de bulleuse (Biostim?). Biostim?.
Introduction
L'induction de la pemphigo?de bulleuse (PB) par un m?dicament est rapport?e de mani?re exceptionnelle. La PB touche principalement les sujets ?g?s souvent polym?dicament?s ce qui rend difficile d'?tablir de mani?re formelle la responsabilit? d'une mol?cule. Nous rapportons un cas de PB induit par la prise de RU 41740 (Biostim?) sans doute expliqu? par les propri?t?s immunologiques de ce m?dicament.
Observation
Un homme de 69 ans, aux ant?c?dents de bronchopneumopathie chronique obstructive et d'hypertension art?rielle ?tait hospitalis? pour une dermatose bulleuse ?voluant depuis 8 jours. Son traitement comprenait depuis plusieurs ann?es du v?rapamil, th?ophylline, f?not?rol et pravastatine. Afin de pr?venir la survenue de bronchites, le patient avait re?u depuis 3 mois, 3 cures espac?es de 21 jours de RU 41740 (Biostim?), 2 mg/j pendant 8 jours ? chaque fois. Les premi?res l?sions ?taient apparues 15 jours apr?s la derni?re prise. Il s'agissait de bulles tendues reposant sur une peau ?ryth?mateuse, situ?es au niveau des mains, des avants bras et du dos. L'examen des muqueuses ?tait normal, le signe de Nikolski ?tait n?gatif. L'histologie cutan?e montrait une bulle sous-?pidermique et un discret infiltrat inflammatoire du derme associant lymphocytes, plasmocytes et quelques polynucl?aires ?osinophiles. L'immunofluorescence cutan?e directe r?v?lait la pr?sence de d?p?ts lin?aires d'IgG et de C3 le long de la membrane basale. L'immunofluorescence indirecte ?tait positive avec un taux d'anticorps anti-membrane basale sup?rieur ? 1?000. L'?volution ?tait favorable en quelques semaines sous corticoth?rapie locale de classe I arr?t?e au bout de 2 mois devant la r?gression compl?te des l?sions. Huit mois apr?s, le patient ?tait hospitalis? pour une r?cidive des l?sions bulleuses pr?dominant sur les membres sup?rieurs, le dos et les cuisses. Le diagnostic de pemphigo?de bulleuse ?tait confirm? par l'histologie et l'immunofluorescence directe. Le taux d'anticorps circulant ?tait sup?rieur ? 1?000. L'interrogatoire m?dicamenteux signalait une nouvelle cure de 8 jours de Biostim?, les bulles ?tant apparues cinq jours apr?s la fin de cette nouvelle prise. L'?volution ?tait marqu?e par une disparition des l?sions en 15 jours sous corticoth?rapie de classe I. Le taux d'anticorps circulants ?tait diminu? ? 160, 7 mois apr?s la gu?rison, et le patient n'avait pas pr?sent? de nouvelle r?cidive avec un recul de 18 mois.
Discussion
Si le r?le des m?dicaments dans la survenue de certaines maladies auto-immunes comme le lupus ?ryth?mateux ou le pemphigus est bien document?, leur responsabilit? au cours de la PB est plus discut?e. Certaines observations rapportent de mani?re ponctuelle le r?le favorisant de certains m?dicaments comme le furos?mide, la spironolactone, la chloroquine, le captopril, la p?nicillamine et l'ampicilline. Dans une ?tude cas t?moins portant sur 116 malades atteints de PB aucune association entre pemphigo?de et m?dicament ?tait retrouv?e sauf pour les neuroleptiques et la spironolactone [1]. Pour notre malade, la r?cidive apr?s la r?introduction du Biostim? plaide fortement en faveur du r?le inducteur de ce m?dicament. L'imputabilit? intrins?que est vraisemblable, c?t?e ? I3 (C3, S1). Le Biostim? est un immunomodulateur extrait d'une d'une fraction antig?nique du Klebsielle Pneumoniae. Il est utilis? comme traitement pr?ventif des infections rhino-pharyng?es et bronchitiques r?cidivantes de l'enfant et de l'adulte. Il stimule la synth?se d'immunoglobulines, surtout de type IgG et provoque la lib?ration de m?diateurs comme le CSF (Colony Stimulating Factor) et les interleukines 1, 10 et 12. Bien qu'aucun effet secondaire s?v?re n'ait ?t? jusqu'? ce jour rapport?, la mention l?gale de prescription indique que ce m?dicament est ? ?viter de principe au cours des maladies auto-immunes. Notre observation confirme cette recommandation et conduit ? contre indiquer le Biostim? chez les malades porteurs de PB.
[1] Bastuji-Garin S et coll. Arch Dermatol 1996?; 132?: 272-6.
