p249 - Microangiopathie thrombotique cutan?e au cours d'un traitement par interf?ron alpha
N?Auffret?(1), D?Nochy?(1), S?Fraitag?(2), Y?De Prost?(2)
(1)Unit? Fonctionnelle de Dermatologie, HEGP, Paris
(2)Service de Dermatologie, H?pital Necker Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Microangiopathie thrombotique cutan?e (Interf?ron alpha). Interf?ron.
Introduction
2 cas de microangiopathies thrombotiques cutan?es isol?es apparues lors d'un traitement par interf?ron alpha pour une h?patite C chronique.
Observations
Nous rapportons 2 cas de microangiopathies thrombotiques cutan?es apparues lors d'un traitement par interf?ron alpha pour une h?patite C chronique.
2 patientes d?veloppent plusieurs mois apr?s le d?but d'un traitement pour h?patite C, l'une des l?sions bulleuses tr?s prurigineuses ?parses sur peau saine sur le corps, l'autres un prurit diffus avec de nombreuses excoriations.
L'examen histologique note dans les 2 cas un aspect similaire avec des microthromboses des capillaires dermiques, sans inflammation et un d?collement de l'?piderme n?cros?. L'immunofluorescence directe ne montre que des d?p?ts de fibrinog?ne. Le reste du bilan biologique est n?gatif et ?limine un trouble de l'h?mostase (anticoagulant lupique, anticardiolipine, d?ficit en prot?ine C, S et facteur V Leyden), une pathologie autoimmune, une CIVD. De m?me, il n'existe pas de thrombop?nie, pas d'an?mie h?molytique ni atteinte r?nale. L'arr?t du traitement dans les 2 cas entra?ne la disparition des l?sions en quelques semaines (en moyenne 4).
Discussion
La microangiopathie thrombotique est responsable d'une occlusion des art?rioles et/ou des capillaires touchant pr?f?rentiellement le rein ou le cerveau, dont les causes et les m?canismes physiopathologiques sont multiples et souvent imbriqu?s. Avec l'interf?ron, la majorit? des complications occlusives ont ?t? d?crites au cours des h?mopathies. Tr?s peu de l?sions thrombotiques cutan?es ont ?t? rapport?es ? ce jour (MAT) sont presque toujours r?nales, r?v?l?es par une insuffisance r?nale et une hypertension art?rielle avec un pronostic s?v?re. Les l?sions cutan?es rapport?es sont presque toujours des syndromes de Raynaud ou des isch?mies distales avec n?croses des extr?mit?s. Chez nos 2 patientes les l?sions cutan?es sont peu sp?cifiques d'une pathologie thrombotique avec une image histologique r?v?lant une MAT cutan?e analogue ? la MAT r?nale. Ces r?sultats histologiques nous conduisent ? souligner
- la n?cessit? d'une biopsie cutan?e face ? des l?sions cutan?es diverses non sp?cifiques persistantes au cours d'un traitement par interf?ron alpha.
- l'interpr?tation de ce sympt?me?: Mat isol?e ou MAT visc?rale diffuse?? justifiant un bilan complet.
- l'importance de l'arr?t du traitement en raison du risque r?nal et vital possible de cette complication.
Ces questions sont d'actualit? en raison de la g?n?ralisation du traitement anti-viral des h?patites C chroniques.
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[2] Zuber J, Martinez F, Droz D, Oksenhendler E, Legendre C. Alpha-IFN associated thrombotic microangiopathy?: Medicine 2002?; 321-31.
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