p228 - Lupus subaigu succ?dant ? un syndrome de Lyell?: association ou co?ncidence??
M?Chamaillard?(1), M?Beylot-Barry?(1), MS?Doutre?(1), C?Beylot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac.
Mots cl?s : Lupus ?ryth?mateux (Lyell).
Introduction
La survenue d'un syndrome de Lyell s?v?re, inhabituel par l'absence de prise m?dicamenteuse inductrice, au cours d'un lupus a ?t? r?cemment d?crite dans la litt?rature. Nous rapportons une observation dans laquelle un lupus sub-aigu est apparu 2 mois apr?s une n?crolyse ?pidermique.
Observation
Une patiente de 54 ans ?tait hospitalis?e pour la survenue brutale d'un syndrome de Lyell avec un d?collement de plus de 60?% de surface corporelle et une atteinte muqueuse s?v?re. La biopsie cutan?e confirmait la n?crose ?pidermique. L'enqu?te ?tiologique m?dicamenteuse ?tait n?gative avec cependant un doute sur la prise d'un comprim? d'Ibuprof?ne. L'?volution ?tait favorable avec une r?-?pidermisation compl?te en 3 semaines. Cependant, deux mois plus tard apparaissaient des l?sions annulaires, ?ryth?mato-squameuses, des zones photo-expos?es. La biopsie cutan?e montrait un infiltrat polymorphe p?riannexiel et p?rivasculaire avec quelques n?croses ?pidermiques.L'immunofluorescence directe ?tait n?gative. Le bilan auto-immun montrait des anticorps antinoyaux au 1/200, avec des AC anti-SSA, sans AC anti-ADN. Aucune prise de m?dicament n'?tait not?e. Le diagnostic de lupus cutan? sub-aigu ?tait retenu. Un traitement par anti-palud?ens de synth?se ?tait mis en route avec une excellente efficacit? en quelques semaines.
Commentaires
Le syndrome de Lyell est quasiment toujours li? ? une prise m?dicamenteuse. Dans notre cas, la prise d'Ibuprof?ne n'?tait pas certaine et l'?volution a ?t? tr?s particuli?re avec, 2 mois apr?s la n?crolyse ?pidermique, l'apparition de l?sions annulaires ?vocatrices de lupus subaigu.
La survenue de ces 2 ?v?nements successifs n'est certainement pas fortuite.
D'une part, d'authentiques syndromes de Lyell surviennent plus volontiers au cours de pathologies «?immuno-r?actives?» telles que les connectivites ou les r?actions du greffon contre l'h?te, le contexte auto-immun ayant certainement un r?le favorisant.
D'autre part, 2 cas de syndromes de Lyell sans notion de m?dicament d?clenchant ont ?t? r?cemment d?crits, l'un chez une femme ayant depuis 9 ans un lupus aigu diss?min?, l'autre chez une patiente ayant depuis 4 ans un probable lupus subaigu. Toutes deux avaient des anticorps anti-SSA, comme notre patiente. Ces observations sugg?rent que cette n?crolyse ?pidermique mimant un syndrome de Lyell puisse correspondre ? une manifestation lupique, diff?rente des lupus bulleux. On pourrait en revanche rapprocher ces deux cas r?cents et le n?tre du syndrome de Rowell dans lequel les l?sions de lupus miment un ?ryth?me polymorphe mais il s'agirait alors d'une forme particuli?rement grave. Cependant, notre observation se distingue des deux autres par l'absence d'ant?c?dent lupique, le tableau de syndrome de Lyell ayant pr?c?d? (ou inaugur?) le lupus.
[1] Mandelcorn et coll.Lupus-associated toxic epidermal necrolysis?: a novel manifestation of lupus?? J Am Acad Dermatol 2003?; 48?: 525-9.
