p199 - Traitement de la sarco?dose cutan?e par le thalidomide?: revue de 12 cas
A?Dupuy?(1), YT?Nguyen?(1), M?Rybojad?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Louis, Paris.
Mots cl?s : Sarco?dose (Thalidomide). Thalidomide (sarco?dose).
Introduction
La sarco?dose cutan?e n?cessite un traitement en cas de l?sions affichantes et/ou profuses. La corticoth?rapie par voie g?n?rale ? forte dose est g?n?ralement efficace, mais les rechutes sont fr?quentes lors de la d?croissance. Les cyclines et le m?thotrexate sont fr?quemment employ?s dans cette indication, avec des r?sultats variables. Sur la base de succ?s rapport?s dans des s?ries ouvertes et des cas isol?s, nous avons ?valu? l'efficacit? et la tol?rance du thalidomide sur une s?rie de patients atteints de sarco?dose cutan?e.
M?thodes
Analyse r?trospective de 12 malades ayant une sarco?dose cutan?e histologiquement document?e, trait?s par thalidomide (50 ? 200 mg/j) entre 2000 et 2002 dans un seul centre hospitalier. La r?ponse ?tait consid?r?e comme compl?te (RC) si les l?sions cutan?es avaient compl?tement disparu, comme partielle (RP) lorsqu'on observait une am?lioration des l?sions (taille et/ou infiltration) sans r?gression compl?te. Les autres r?ponses ?taient class?es comme S (stabilit? des l?sions) ou P (progression des l?sions pr?existantes ou apparition de nouvelles localisations).
R?sultats
Les 12 patients (5 hommes, 7 femmes, d'?ge moyen 45 ? 17 ans) avaient une atteinte visc?rale associ?e (dans 8 cas principalement m?diastino-pulmonaire asymptomatique n'imposant pas en soi un traitement). La maladie ?voluait depuis 1 ? 16 ans.
Une r?ponse a ?t? observ?e chez 10 patients pour une posologie moyenne de 100-200 mg/j avec un d?lai moyen de 2-3 mois?: RC chez 4 patients, RP chez 6 patients. La dur?e du traitement a ?t? en moyenne de 8,5 mois (2 ? 17 mois). Le thalidomide a ?t? arr?t? chez les 4 patients avec une r?ponse compl?te, 2 d'entre eux ont rechut? apr?s 2 mois et 1 an. Le thalidomide, repris chez l'un d'entre eux a de nouveau ?t? efficace ? la m?me posologie. Chez 4 patients, on a observ? une am?lioration de la fonction pulmonaire, de la fonction h?patique ainsi qu'une am?lioration des sympt?mes neurologiques et une d?sinfiltration des muqueuses ORL. Deux ?checs complets ont ?t? observ?s malgr? des posologies allant jusqu'? 200 mg/j. Le thalidomide a ?t? bien tol?r? dans l'ensemble?: le principal effet secondaire ?tant la survenue, chez 1 patient, d'une thrombophl?bite profonde.
Commentaire
Ces r?sultats sont en accord avec les r?sultats d'une ?tude similaire pr?c?dente [1]. Les d?fauts de cette ?tude sont li?s ? son caract?re r?trospectif (absence de standardisation des indications, des posologies et des dur?es de traitement). Le thalidomide semble avoir un rapport efficacit?/tol?rance int?ressant dans la sarco?dose cutan?e. L'effet sur les localisation extra-cutan?es doit ?tre ?valu? de fa?on plus pr?cise. Seule la r?alisation d'un essai randomis? contr?l? permettrait d'appr?cier au mieux l'efficacit? sur la peau et les localisations extra-cutan?es dans des conditions de standardisation satisfaisantes, et d?boucher sur une meilleure d?finition de la place du thalidomide dans l'arsenal th?rapeutique de la sarco?dose.
[1] Estines O, Revuz J, Wolkenstein P, Bressieux JM, Roujeau JC, Cosnes A. Sarco?dose?: traitement par thalidomide chez 10 malades. Ann Dermatol V?n?reol 2001?; 128?: 611-3.
