p198 - Pemphigus superficiel trait? par le m?thotrexate
A?Macario-Barrel?(1), P?Young?(1), X?Balguerie?(1), P?Courville?(2), P?Joly?(1)
(1)Clinique Dermatologique, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Laboratoire d'Anatomo-Pathologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen.
Mots cl?s : Pemphigus (m?thotrexate). M?thotrexate (pemphigus).
Introduction
La prise en charge du pemphigus chez les sujets ?g?s est difficile en raison des fr?quentes contre-indications ? la corticoth?rapie g?n?rale et de la gravit? de ses effets secondaires. De nombreux immunosuppresseurs ont ?t? utilis?s dans le traitement du pemphigus sans que leur b?n?fice en terme d'?pargne cortisonique ait pu jusqu'? pr?sent ?tre d?montr?. Nous rapportons le cas d'une patiente ?g?e atteinte d'un pemphigus superficiel ?tendu et d'une insuffisance cardiaque terminale, chez laquelle l'utilisation du m?thotrexate a permis de se passer d'une corticoth?rapie g?n?rale.
Observation
Madame B, 73 ans, a pr?sent? en 1985 un pemphigus superficiel initialement trait? par corticoth?rapie g?n?rale et endoxan. En janvier 2002, plusieurs ann?es apr?s le sevrage en cortico?des, elle a pr?sent? une ?ruption profuse faite de l?sions ?ryth?matosquameuses et bulleuses atteignant le thorax, les zones s?borrh?iques du visage et du tronc, l'abdomen, les avant-bras et les faces externes des genoux sans atteinte muqueuse. L'examen histologique d'une l?sion bulleuse a mis en ?vidence un clivage intra-?pidermique avec acantholyse. Le diagnostic de r?cidive de pemphigus superficiel a ?t? confirm? par une immunofluorescence directe cutan?e caract?ristique et par la pr?sence d'anticorps dirig?s contre la Dsg 1 en immunoempreinte. Une HTA mal ?quilibr?e et une insuffisance cardiaque terminale contre-indiquant formellement la reprise de la corticoth?rapie g?n?rale, un traitement par le m?thotrexate associ? ? des applications de dermocortico?des a ?t? d?cid? apr?s une br?ve tentative de traitement par la disulone responsable d'une aggravation de l'an?mie. Le m?thotrexate ?tait d?but? ? la dose de 10 mg/semaine puis ensuite progressivement augment? jusqu'? la dose de 25 mg/semaine. Une corticoth?rapie locale ? doses mod?r?es y ?tait initialement associ?e (Dermoval? 15 g/jour en traitement d'attaque, rapidement diminu? puis remplac? par 2 applications hebdomadaires de 15 g de cr?me Diprosone?, elle m?me arr?t?e apr?s 2 mois de traitement). Au terme de 5 semaines de traitement, toutes les l?sions du tronc et des membres ont cicatris?. Le traitement ?tait bien tol?r? tant sur le plan clinique que biologique. La patiente est malheureusement d?c?d?e d'une pouss?e de son insuffisance cardiaque quelques mois apr?s le contr?le de son pemphigus.
Commentaire
L'utilisation du m?thotrexate dans cette observation ne correspondait pas ? l'indication habituelle des immunosuppresseurs au cours du pemphigus (corticor?sistance, corticod?pendance, recherche d'un effet «?d'?pargne cortisonique?») mais visait ? ?viter l'utilisation d'une corticoth?rapie g?n?rale malgr? l'?tendue des l?sions cutan?es, compte tenu des lourds ant?c?dents cardiovasculaires de cette patiente. Nous avons pu obtenir un contr?le rapide des l?sions cutan?es gr?ce ? l'association d'une corticoth?rapie locale courte et ? des doses mod?r?es de m?thotrexate selon un sh?ma de traitement assez proche de celui r?cemment propos? dans la pemphigo?de bulleuse [1]. Nous avions ?galement rapport? l'observation d'une patiente centenaire atteinte de pustulose sous corn?e de Sneddon Wilkinson [2] qui est une maladie assez voisine du pemphigus superficiel, et qui est toujours trait?e avec succ?s depuis 5 ans par ce sh?ma th?rapeutique. L'utilisation du m?thotrexate a ?galement ?t? rapport? dans quelques cas de pemphigus superficiel et vulgaire [3, 4] mais associ? ? une corticoth?rapie g?n?rale. En conclusion, le m?thotrexate nous semble repr?senter une alternative efficace dans le traitement du pemphigus superficiel chez les malades pour lesquels une corticoth?rapie g?n?rale est contre indiqu?e.
[1] Dereure O, Bessis D, Guillot B et al. Treatment of bullous pemphigoid by low-dose methotrexate associated with short-term topical steroids?: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol 2002?; 138?: 1255-6.
[2] Richard C, Joly P, Chedeville C et al. Pustulose sous corn?e de Sneddon Wilkinson trait?e par le m?thotrexate. Ann Dermatol 1997?; 124?: s252.
[3] Scully C, Challacombe SJ. Crit Rev Oral Biol Med 2002?; 13?: 397-408.
[4] Rivitti EA, Camargo ME, Castro RM et al. Int J Dermatol 1973?; 12?: 119-22.
