p197 - Traitement d'une forme s?v?re de maladie de Beh?et par anticorps monoclonal anti-TNF-alpha
J?Remy?(1), P?Cohen?(2), F?Fajnkuchen?(3), M?Andreu?(2), J?Ramanoelina?(2), F?Caux?(1), L?Mouthon?(2), L?Guillevin?(2), L?Laroche?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(2)Service de M?decine Interne, H?pital Avicenne, Bobigny
(3)Service d'Ophtalmologie, H?pital Avicenne, Bobigny.
Mots cl?s : Maladie de Behcet (infliximab). Infliximab (Maladie de Beh?et).
Introduction
Les atteintes oculaires, ? c?t? des manifestations neurologiques, de la vascularite syst?mique et des autres atteintes visc?rales, font toute la gravit? de la maladie de Beh?et et peuvent ?tre responsables d'une c?cit? d?finitive. Nous rapportons ici un cas de maladie de Beh?et avec atteinte oculaire grave, r?sistante aux traitements classiques qui a r?pondu ? un traitement par anti-TNF-a.
Observation
Un jeune homme de 17 ans, d'origine yougoslave, consulte en f?vrier 2001 pour une aphtose bipolaire, des l?sions cutan?es ? type de pseudo-folliculite, un oeil rouge droit et des douleurs articulaires permettant de poser le diagnostic de maladie de Beh?et. Le seul ant?c?dent ?tait un traumatisme oculaire gauche dans l'enfance responsable d'une amblyopie relative avec r?duction importante de l'acuit? visuelle ? gauche ? 2/10. L'examen ophtalmologique complet pratiqu? en urgence montrait une hyalite, un oed?me papillaire bilat?ral et une vascularite r?tinienne peu intense. L'IRM c?r?brale ?tait normale. Un traitement par 3 bolus de 500 mg/j de m?thylprednisolone relay? par 1 mg/kg/j de prednisone ?tait prescrit avec une bonne efficacit? tant oculaire, que cutan?o-articulaire. En juin 2001, lors de la diminution de la prednisone (30 mg/j), une rechute oculaire survenait?: baisse de l'acuit? visuelle ? 4/10 ? droite avec un scotome de l'oeil droit puis de l'oeil gauche?; oed?me papillaire et maculaire bilat?ral. Le patient recevait le m?me traitement associ? ? de l'aspirine (250 mg/j), une corticoth?rapie locale et un bolus de cyclophosphamide (0,6 g/m2) avec une bonne r?ponse th?rapeutique. Malheureusement, mi-juillet, 3 jours apr?s le bolus de cyclophosphamide et sous 50 mg/j de cortisone, il se plaignait ? nouveau d'une baisse de l'acuit? visuelle de l'oeil droit (2/10). L'examen retrouvait une sub-occlusion de la veine temporale sup?rieure avec un oed?me papillaire temporal associ? ? des suffusions h?morragiques. Une injection r?trobulbaire de dexamethasone ?tait effectu?e ? droite et un traitement par infliximab ? la dose de 5 mg/kg IV ?tait d?but?. Deux jours plus tard, l'acuit? visuelle ?tait ? 4/10 ? droite. L'oed?me papillaire diminuait nettement. Une nouvelle injection d'infliximab ?tait r?alis?e ? J5 et J45, puis tous les 2 mois. La colchicine ? la dose de 1 mg/j et l'azathioprine ? la dose de 2,5 mg/kg/j ?taient introduites ? partir de J15. En d?cembre 2001, l'acuit? visuelle ?tait ? 9/10 ? droite. En f?vrier 2002, apr?s la 6e et derni?re cure d'infliximab, l'acuit? visuelle ?tait ? 10/10 ? droite. L'examen du fond d'oeil montrait des l?sions de hyalite s?quellaires et des remaniements discrets de la macula. La tol?rance de l'infliximab ?tait bonne, sans effet secondaire.
Discussion
Nous rapportons le cas d'un patient jeune atteint d'une forme s?v?re de maladie de Beh?et, caract?ris?e par une atteinte oculaire pr?dominant sur l'oeil droit d'autant plus grave que l'oeil gauche ?tait peu fonctionnel. Les traitements classiques associant cortico?des en bolus, par voies orale et locale et immunosuppresseurs (cyclophosphamide) n'ont eu qu'un effet transitoire toujours suivi de rechute, faisant craindre la c?cit?. L'infliximab est un anticorps monoclonal de type IgG dirig? contre le TNF-a dont l'action anti-inflammatoire est reconnue dans la maladie de Crohn et la polyarthrite rhumato?de. Son activit? au cours de la maladie de Beh?et n'a ?t? rapport?e que dans une observation avec une r?mission compl?te des atteintes inflammatoires [1]. Sa tol?rance est excellente.
Conclusion
L'infliximab repr?sente une nouvelle arme th?rapeutique dans l'arsenal classique des traitements de la maladie de Beh?et. Il se positionne dans les manifestations graves de cette maladie apr?s ?chec des traitements classiques.
[1] Sfikakis PP et al. Lancet 2001?; 358?: 295-6.
