p196 - Pyoderma gangrenosum associ? ? une thrombocyt?mie essentielle trait? par infliximab (remicade)
S?Lehembre?(1), P?Young?(1), M?Montconduit?(2), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Service d'H?matologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen.
Mots cl?s : Remicade. Pyoderma gangrenosum (remicade).
Introduction
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une maladie rare parfois tr?s d?labrante. Il survient fr?quemment dans le cadre d'une pathologie g?n?rale, qu'il peut parfois r?v?ler. Le traitement du PG peut ?tre difficile. Il fait appel en premi?re intention soit aux cortico?des, soit ? la ciclosporine. Plusieurs observations de PG associ? ? une ent?rocolopathie inflammatoire, d'?volution favorable sous infliximab ont r?cemment ?t? rapport?es. Nous d?crivons un cas de PG associ? ? une thrombocyt?mie essentielle r?sistant ? une forte corticoth?rapie et ? la ciclosporine mais ayant ?volu? favorablement sous infliximab. Cette observation illustre l'int?r?t de cette mol?cule dans le traitement des PG cortico-r?sistants, m?me en dehors de l'association ? une ent?rocolopathie.
Observation
Une femme de 45 ans, aux ant?c?dents de thrombocyt?mie essentielle ?voluant depuis 15 ans et trait?e par hydroxyur?e, a pr?sent? en juillet 2001 une ulc?ration p?rimall?olaire interne, secondaire ? un traumatisme minime. Apr?s ?chec de divers sch?mas antibiotiques et d'un parage chirurgical dans l'hypoth?se d'une cellulite n?crosante, la patiente est transf?r?e dans notre service. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum est pos? devant une ulc?ration arrondie d'environ 10 cm de diam?tre ? fond purulent et bordure sur?lev?e. La prednisone ? la dose de 1 mg/kg/j, permet une am?lioration rapide des l?sions. En avril 2002, un nouveau PG appara?t sur la mall?ole externe, sur un ph?nom?ne de pathergie li? ? un pl?trage tibio-astragalien, en raison d'un varus ?quin cons?cutif au premier PG. L'utilisation successive d'une corticoth?rapie orale, de ciclosporine, puis de bolus de cortico?des, sont inefficaces sur ce deuxi?me PG, qui r?alise une ulc?ration tr?s douloureuse de 15 cm x 20 cm. La patiente est alors trait?e par injections d'infliximab (5 mg/kg), la prednisone ?tant poursuivie ? la dose de 1 mg/kg/j. Ce traitement permettra une rapide am?lioration des douleurs, et une cicatrisation des l?sions.
Discussion
Le TNF alpha est une cytokine proinflammatoire synth?tis?e principalement par les monocytes macrophages et les lymphocytes T. Sa surexpression dans certains organes et tissus, est retrouv?e dans plusieurs maladies inflammatoires chroniques, telles que la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumato?de. L'infliximab est un anticorps monoclonal chim?rique IgG1 dirig? contre le TNF alpha humain, auquel il se lie sp?cifiquement avec une haute affinit?, et en neutralise les effets in vivo de mani?re dose d?pendante. Les PG associ?s aux h?mopathies, et notamment aux syndromes my?loprolif?ratifs, comme dans notre observation, sont volontiers s?v?res, corticor?sistants, et corticod?pendants. Le traitement des formes s?v?res de PG repose actuellement sur les cortico?des per os puis en bolus, et les immunosuppressseurs, notamment la ciclosporine. Le PG de notre patiente restait ?volutif malgr? ces traitements, ce qui nous a incit? ? utiliser l'infliximab. Celui-ci est indiqu? dans la maladie de Crohn r?fractaire au traitement de premi?re intention, ou compliqu?e de fistules cutan?o-digestives. R?cemment, plusieurs observations de maladie de Crohn en pouss?e trait?e par infliximab, ont rapport? une am?lioration des l?sions cutan?es de PG associ? ? la maladie de Crohn [1, 2, 3]. Par la suite, une ?quipe a trait? avec succ?s par infliximab un cas de PG r?sistant aux cortico?des, chez un patient aux ant?c?dents de maladie de Crohn [4].
Notre observation est ? notre connaissance le premier cas de PG trait? par infliximab, en dehors d'une association ? une maladie de Crohn. Il n'existe en effet aucune publication de PG associ? ? une PR, trait?e par infliximab.
Conclusion
L'infliximab semble ?tre une alternative th?rapeutique int?ressante dans le traitement des PG r?sistants aux th?rapeutiques classiques, m?me en dehors de l'association ? une maladie de Crohn.
[1] Arch Dermatol 2001?; 137?: 930-3.
[2] Scand J Gastroenterol 2002?; 37?: 863-5.
[3] Scand J Gastroenterol 2002?; 37?: 1108-10.
[4] Dermatology 2002?; 205?: 278-80.
