p182 - Hypersudation s?v?re au cours de la NF1?: int?r?t du traitement par toxine botulinique
A?Brocard?(1), S?Barbarot?(1), E?Mansat?(1), JF?Stalder?(1), Groupe des greff?s de la Soci?t? Fran?aise de Dermatologie
(1)Service de Dermatologie, H?tel-Dieu, Nantes.
Mots cl?s : Hypersudation (neurofibromatose 1). Toxine botulique.
Introduction
Les grandes taches pigment?es pileuses sont une forme rare de neurofibromes plexiformes, survenant au cours de la neurofibromatose de type 1. Aucune hypersudation en regard de ce type de neurofibrome plexiforme n'a ?t? relat?e dans la litt?rature.
Nous rapportons deux observations de patients atteints de NF1, pr?sentant une grande tache pigment?e pileuse avec hypersudation majeure en regard, invalidante, trait?e par toxine botulinique.
Observations
1er cas
M. L., 26 ans ?tait porteur d'une NF1 sporadique non compliqu?e?; il se plaignait d'une hyperhidrose depuis 2 ans, tr?s abondante au moindre effort, au niveau d'une grande tache pigment?e pileuse cong?nitale de la r?gion lombaire, entra?nant une alt?ration nette de la qualit? de vie, avec retentissement psychique et retrait de la vie socioprofessionnelle. L'histologie objectivait un neurofibrome plexiforme?; il n'y avait pas d'aspect d'hamartome sudoral. Une biopsie r?alis?e en peau saine ?tait normale. Aucun traitement topique n'avait permis d'obtenir une am?lioration. Le patient recevait 500 UI de toxine botulinique (Botox?), r?parties en 25 sites d'injections intradermiques. Les injections ?taient non douloureuses et sans effets secondaires notables. Une r?duction nette de la sudation ?tait constat?e pendant trois semaines apr?s l'injection, objectiv?e par le test de Minor, puis on assistait ? un retour progressif ? l'?tat ant?rieur.
2e cas
Mme L., 39 ans, ?tait atteinte d'une NF1 familiale, compliqu?e d'un gliome du chiasma responsable d'hydroc?phalie d?riv?e ? l'?ge de quinze ans. Elle pr?sentait une grande tache pigment?e pileuse du dos, cong?nitale, avec hypersudation apparue progressivement il y a 10 ans. L'histologie ?tait similaire au cas no 1. La plainte principale de la patiente ?tait l'hyperhidrose, qui n?cessitait un changement de tee-shirt toutes les heures. Cette patiente ?tait trait?e par injection de 500 UI de toxine botulinique. Apr?s quatre mois de recul, il persiste toujours une nette am?lioration objectiv?e par le test de Minor.
Discussion
Les hypersudations localis?es traduisent une perturbation de la r?gulation s?cr?toire. Les hyperhidroses thoraciques localis?es doivent faire rechercher un hamartome sudoral eccrine, une tumeur glomique, un syndrome POEMS, une c?te cervicale, un cancer pulmonaire bronchique ou pleural, une hyperactivit? sympathique (syringomy?lie), une neuropathie p?riph?rique autonome et sensitive (n?vralgie post-zost?rienne). Aucune de ces anomalies n'?tait pr?sente chez nos patients. L'hyperhidrose localis?e aux taches pigment?es pileuses n'a jamais ?t? d?crite ? notre connaissance?; sa fr?quence est sans doute sous-estim?e. Nous sugg?rons que l'innervation des glandes sudoripares serait modifi?e par la pr?sence du neurofibrome plexiforme. La toxine botulinique agit en bloquant la lib?ration d'ac?tylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire?; son efficacit? a ?t? prouv?e dans le traitement de l'hyperhidrose palmo-plantaire et axillaire. Le traitement par toxine botulinique a permis de r?tablir un confort de vie ? ces patients, pour lesquels l'hyperhidrose localis?e thoracique ?tait la principale plainte fonctionnelle. Les modalit?s de posologie et de rythme d'administration restent ? d?finir. L'hypersudation des grandes taches pigment?es pileuses est un nouveau signe clinique de la NF1. Le traitement par injection de toxine botulinique semble int?ressant dans cette indication.
[1] Mah? E, Zeller J, Wechsler J, Wolkenstein P, Revuz J. Grandes taches pigment?es pileuses au cours de la neurofibromatose de type 1?: une forme atypique de neurofibrome. Ann Dermatol Venereol 2001?; 128?: 619-21.
