p181 - Neurofibrome de la face et du cuir chevelu r?v?lateur d'une malformation de Dandy Walker chez un jeune adulte
A?Salhi?(1), E?Grosshans?(2), A?Larras?(3), Y?Azouani?(4), A?Ammar Khodja?(5), M?Abdallah?(1), I?Benkaidali?(5), F?Ait Belkacem?(5), A?Czorny?(6), S?Djari?(1), Y?Seddiki?(7), S?Hafiz?(4)
(1)Service de Dermatologie, CHU Ain Naadja, Alger, Alg?rie
(2)Service de Dermatologie, H?pital Civil, Strasbourg
(3)Service d'Anatomie Pathologique, CHU Ain Naadja, Alger, Alg?rie
(4)Service de Chirurgie Maxillo Faciale, CHU Mustapha, Alger, Alg?rie
(5)Service de Dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Alg?rie
(6)Service de Neurochirurgie, CHRU Saint Jacques, Besan?on
(7)Service de Radiologie, CHU Ain Naadja, Alger, Alg?rie.
Mots cl?s : Neurofibrome (malformation Dandy Walker).
Introduction
Le neurofibrome cutan? se d?veloppe ? partir des gaines nerveuses de la peau, isol? ou en rapport avec une neurofibromatose, il est fait d'une prolif?ration de cellules de Schwann et d'un feutrage de fines fibrilles de collag?ne et parfois des cellules pigment?es. La transformation maligne est exceptionnelle. Une forme particuli?re de neurofibrome?: grandes taches pigment?es planes non infiltr?es et cong?nitales devenant pileuses ? l'adolescence fut r?cemment d?crite [1]. La malformation de Dandy Walker (MDW), dysmorphie de l'arri?re cr?ne?: fosse c?r?brale post?rieure (FCP), comporte une ag?n?sie vermienne, une hypoplasie h?misph?rique c?r?belleuse et un volumineux kyste communiquant avec le IVe ventricule. Elle peut rester asymptomatique jusqu'? un age avanc? (60 ans). Associ?e ? d'autres anomalies elle r?alise divers syndromes ou complexes. La (MDW) est ainsi signal?e en association avec la neurofibromatose type I (NFI) [3]. Nous rapportons le cas d'un jeune homme chez qui une plaque pigment?e pileuse du visage, nous a fait d?couvrir une (MDW).
Observation
Saadi, 21 ans, sans ant?c?dents particuliers, consultait pour une l?sion pigment?e et pileuse du visage, apparue ? la pubert? et jug?e disgracieuse. Il ne signalait aucun trouble sensoriel ni c?phal?es ni vertiges. Le patient en bon ?tat g?n?ral, avait une plaque hypertrophique pileuse et pigment?e en regard de l'os malaire et de l'apophyse zygomatique ainsi que de la tempe ? gauche. Elle s'?tendait en arri?re vers le pari?tal et l'occiput d'o? un aspect vallonn? du cuir chevelu. On notait une dysmorphie de l'h?miface gauche avec abaissement de l'arcade sourcillaire, de l'angle externe de l'oeil, et de l'oreille qui ?tait petite et mal ourl?e. L'arr?te nasale ?tait d?form?e.La palpation d?couvrait une d?pression de l'os occipital, en regard du cuir chevelu atteint qu'on pouvait empoigner et s?parer du plan osseux. Deux taches caf? au lait (< 1,5 cm) si?geaient de part et d'autre de la colonne dorsale. L'examen neurologique et ophtalmologique ?taient normaux. L'audiogramme et l'?lectro- enc?phalogramme n'?taient pas pratiqu?s. L'?tude histologique de 2 fragments biopsiques cutan?s profonds, pr?lev?s en occipital et en temporal ?tait en faveur d'un neurofibrome pileux et pigment? avec hyperplasie s?bac?e. La radiographie du cr?ne montrait une dystrophie osseuse en regard du neurofibrome. Le scanner c?r?bral r?v?lait une malformation de la FCP type (DW) variant avec amincissement de l'os occipital et pari?tal en regard, sans m?ningiome, ni gliome, ni calcifications associ?es. L'absence de toute anomalie de compression rendait tout geste neurochirurgical inutile. Une simple surveillance neurologique ?tait pr?conis?e. A la demande du patient, une chirurgie de la dysmorphie faciale ?tait pr?vue.
Commentaires
L'aspect pigment? pileux parsem? de glandes s?bac?es hyperplasiques et le d?but ? la pubert? ?voquaient un n?vus de Becker de la face d?j? rapport? dans la litt?rature [2], mais l'examen histologique r?v?lait un neurofibrome. La pachydermie vorticell?e fut ?cart?e aussi, elle correspond ? un ?paississement de la peau en plis tourbillonnants du cuir chevelu surtout occipital, isol?e ou associ?e ? des troubles de l'intelligence, son histologie est celle d'une peau normale. Une neurofibromatose segmentaire (type V) ?tait propos?e du fait du si?ge du neurofibrome, exclusivement sur la moiti? gauche de l'h?micr?ne et de l'h?miface, la distribution bilat?rale des taches caf? au lait et l'absence des autres crit?res ?liminent ce diagnostic. Par contre la neurofibromatose type I (NFI) est plus probable m?me si les crit?res diagnostiques ne sont pas r?unis, son association ? la (MDW) a ?t? rapport?e [3]. L'?tude g?n?tique pourrait r?v?ler ici une (NFI) associ?e, en notant que le neurofibrome ? type de plaque infiltr?e dans notre cas est diff?rent des taches planes pigment?es d?crites par Mah? [1]. Cette observation s'ajoute aux cas de (MDW) sans manifestations neurologiques.
[1] Mah? E et coll. Grandes taches pileuses et pigment?es. Ann Dermatol Venereol 2001?; 28?: 619.
[2] Bhawan J and al. Becker's melanosis?: ultrastructural study. Dermatologica 1979?; 159?: 221-230.
[3] Sander A and all. Dtsch Kiefer Gesichtschir 1989?; 13?: 433-43.
