p173 - Efficacit? th?rapeutique inconstante de la photoph?r?se extra-corporelle sur les l?sions muqueuses en cas de r?action du greffon contre l'h?te
M?D'Incan?(1), C?Paillard?(2), J?Kanold?(2), P?Halle?(2), B?Biard?(1), A?Lenat?(1), F?Demeocq?(2), P?Souteyrand?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital H?tel Dieu, Clermont-Ferrand
(2)Service de P?diatrie B, H?pital H?tel Dieu, Clermont-Ferrand.
Mots cl?s : R?action du greffon contre l'h?te (photoph?r?se extra-corporelle). Photoph?r?se extra-corporelle.
Introduction
La photoph?r?se extra-corporelle (PCE), en raison de son action immunomodulatrice, est une alternative de choix pour le traitement des GVH chroniques de l'enfant r?fractaires aux traitements immunosuppresseurs. Son action est remarquablement efficace sur l'atteinte cutan?e et visc?rale. Son effet sur les l?sions muqueuses, buccales et g?nitales, est moins souvent rapport? ou, alors, de mani?re tr?s succincte et peu informative, dans la plupart des s?ries publi?es. Notre exp?rience de la PCE dans le traitement de la GVH de l'enfant nous sugg?re que cette th?rapeutique est souvent mise en ?chec dans ces situations.
Patients et m?thode
Huit enfants (< 18 ans) atteints de GVH r?fractaires ont ?t? trait?s par PCE (entre 2 et 66 s?ances sur 2 ? 20 mois). Tous avaient une atteinte cutan?e, 6 une GVH h?patique et 8 une GVH intestinale. Sept avaient une atteinte buccale (ulc?rations dans 4 cas, plaques leucok?ratosiques dans 4 cas), 4 une atteinte g?nitale (2 vulvites ?rosives, 2 phimosis serr?s acquis).
R?sultats
Dans 7 cas, l'atteinte cutan?e s'est am?lior?e de mani?re spectaculaire (dont 3 cas avec r?mission compl?te). Parmi les 7 cas avec atteinte buccale, 2 ont compl?tement gu?ri, 1 est rest? stable, 4 ont ?volu? vers un aspect de lichen scl?ro-atrophique. Un seul gar?on avec phimosis a gu?ri?; aucune des 2 filles n'a vu d'am?lioration de leur vulvite, malgr? l'adjonction de dermocortico?des de classe III ou IV.
Discussion
Les succ?s de la PCE dans le traitement de la GVH de l'adulte et de l'enfant sont largement rapport?s dans la litt?rature [1]. Une revue des s?ries p?diatriques [2] montre que la r?mission compl?te des signes cutan?s est obtenue dans 75?% des cas, celle de l'atteinte pulmonaire dans 66?% des cas et celle, compl?te ou partielle, de l'atteinte h?patique dans 81?% des cas. Les d?tails concernant l'atteinte buccale ou g?nitale sont rarement fournis et de mani?re incompl?te dans ces s?ries. Notamment, apr?s r?mission de bonne qualit? des atteintes cutan?es et visc?rales apr?s PCE, la persistance d'une vulvite chronique ou d'un lichen ?rosif buccal n'est jamais mentionn?e dans les s?ries alors que nos observations sugg?rent qu'il s'agirait de situations fr?quentes. Connaissant le risque ?volutif du lichen scl?ro-atrophique buccal et g?nital vers le carcinome et compte-tenu de l'?ge jeune de ces patients, une surveillance muqueuse attentive et de longue dur?e nous semble indispensable.
[1] Ann Dermatol V?n?r?ol 2000?; 127?: 166-70.
[2] Transfus Apheresis Sci 2003?; 28?: 71-80.
