p172 - La r?action du greffon contre l'h?te apr?s greffe de cellules souches existe-t-elle?? Un cas p?diatrique
MC?Lami?(1), F?Millot?(2), P?Levillain?(3), G?Guillet?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers
(2)Service d'H?matologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers
(3)Service d'Anathomopathologie, CHU de la Mil?terie, Poitiers.
Mots cl?s : R?action du greffon contre l'h?te (autologue).
Introduction
Nous rapportons le cas d'un enfant de 6 ans qui a pr?sent? une ?ruption localis?e pr?f?rentiellement aux plis de flexion un mois apr?s une greffe de cellules souches autologues, sans irradiation corporelle totale. Nous discutons le diagnostic de r?action du greffon contre l'h?te autologue (GVH autologue).
Observation
Il s'agit d'un gar?on de 6 ans qui pr?sentait en novembre 2001 un neuroblastome cervico-thoracique avec m?tastases osseuses et c?r?brales. Au cours de sa prise en charge h?matologique, il avait ?t? transfus? ? plusieurs reprises en plaquettes et globules rouges O+, ph?notyp?s, CMV n?gatifs, d?leucocyt?s, irradi?s du 12 janvier au 20 juin 2002. En janvier 2002, il avait ?t? trait? par l'association cyclophosphamide, vincristine, adriblastine?; puis de fin janvier ? mi-avril 2002, il recevait six cures de cisplatine et v?p?side. L'intensification par busulfan et melphalan en vue de la greffe de cellules souches autologues ?tait d?but?e le 9 juillet 2002. C'est le 12 ao?t 2002 qu'apparaissait une ?ruption hyperpigment?e et desquamative des plis de flexion. Il n'y avait pas de signe visc?ral ni d'atteinte biologique ?vocateurs de r?action du greffon contre l'h?te. L'histologie pratiqu?e le 22 ao?t 2002 ?tait asp?cifique, montrant un infiltrat inflammatoire p?ri-vasculaire. La greffe de cellules souches autologues s'?tait donc d?roul?e avec l'intensification par busulphan et melphalan, suivie du conditionnement le 11 juillet 2002. La r?injection du greffon autologue avait lieu le 16 juillet 2002. Il avait exist? une aplasie marqu?e, avec un syndrome f?brile non document?, trait? par antibioth?rapie ? large spectre, sucralfate, antispasmodique musculotrope, acide ursod?oxycholique et la pr?vention de la maladie veino-occlusive avait ?t? assur?e par l'h?parine et le clonaz?pam. Il sortait d'aplasie le 27 juillet 2002. Le diagnostic de GVH apr?s greffe de cellules souches autologues ?tait fortement ?voqu?; les diagnostics de toxidermie et de dermatose virale ?taient ?limin?s par les examens paracliniques. Un deuxi?me biopsie cutan?e ?tait propos?e mais refus?e par les parents de l'enfant.
Discussion
La GVH autologue a ?t? d?crite pour la premi?re fois en 1977 avec diagnostic r?trospectif dans 13 cas [1]. Le concept de GVH autologue ?tait d?fini en 1979 apr?s une greffe de mo?lle osseuse chez des jumeaux homozygotes [2]. La revue de la litt?rature retrouve 28 cas dont 10 chez des enfants de moins de 14 ans, dont deux neuroblastomes. Nous pensons qu'il faut insister sur la date de la biopsie pour affirmer le diagnostic de GVH autologue?: lors d'un rash entre 7 ? 21 jours apr?s autogreffe, la biopsie cutan?e montrait des signes de GVH de grade II surtout au 21e jour mais l'intervalle allait de 6 ? 62 jours [3]. Les modifications histologiques en cas de GVH surviennent pour Sale de J7 ? J14, avec r?solution entre J21 et J28 et il estime que deux biopsies cutan?es doivent ?tre pratiqu?es ? 2 ou 3 jours d'intervalle [1]. La GVH autologue correspond ? une perte de la discrimination du soi durant une p?riode de tol?rance avec autor?activit? lors du r?tablissement de l'immunit?. Elle se caract?rise par une ?mergence de clonesTCD8+ autor?actifs car l'immunosurveillance thymique a ?t? alt?r?e par la chimioth?rapie plus ou moins l'irradiation corporelle totale. Les lymphocytes T cytotoxiques sont dirig?s contre les mol?cules du CMH II (HLA DR) au niveau du peptide CLIP [4]. Dans notre observation, les diagnostics de toxidermie (pas de n?crose k?ratinocytaire), de r?activation ou d'infection virale (CMV, HBV, HHV6, HSV), de syringom?taplasie eccrine ou d'allor?activit? par produits sanguins non irradi?s n'ont pas ?t? retenus.
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Iconographie?: |
[1] Sale GE. Am J Pathol 1977?; 89?: 621-33.
[2] Rappeport J. Lancet 1979?; 2?: 717-20.
[3] Hood AF. Arch Dermatol 1987?; 123?: 745-50.
[4] Hess AD. Blood 1997?; 89?: 2203-9.
