p171 - Eryth?me annulaire r?ticul? annonciateur de crises d'oed?me angioneurotique h?r?ditaire chez une enfant
T?Hubiche?(1), F?Boralevi?(1), P?Jouvencel?(2), C?L?aut?-Labr?ze?(1)
(1)Unit? de Dermatologie P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux
(2)Service de R?animation P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux.
Mots cl?s : Oed?me angioneurotique (?ryth?me r?ticul?).
Introduction
L'oed?me angioneurotique h?r?ditaire (OANH) est une pathologie rare, due ? un d?ficit cong?nital qualitatif et/ou quantitatif en C1 inhibiteur. Les manifestations cliniques de l'angio-oed?me sont bien connues (oed?mes cutan?, sous-cutan?, laryng?, articulaire, douleur abdominale, c?phal?e), certaines peuvent ?tre fatales. Les caract?ristiques des ?ruptions cutan?es qui souvent pr?c?dent une crise sont rarement d?crites.
Observation
Une enfant ?g?e de 12 ans pr?sentait depuis la petite enfance des ?ruptions cutan?es ?ryth?mateuses r?ticul?es g?n?ralis?es, respectant le visage, non prurigineuses. Celles-ci survenaient de fa?on r?currente toutes les quatre ? six semaines. L'?ruption ?tait syst?matiquement suivie de douleurs abdominales et, deux ? trois fois par an, d'oed?mes articulaires des membres inf?rieurs. L'enfant ?tait suivie pour un retard de croissance par d?ficit en hormone de croissance (GH) et pour des otites s?ro-muqueuses. L'enfant a ?t? hospitalis?e dans notre unit? ? l'?ge de 12 ans pour un oed?me de la l?vre sup?rieure sans manifestation respiratoire. Aucun ant?c?dent familial d'OANH n'?tait retrouv?. Depuis dix jours, il existait une r?currence herp?tique nasale. Dans les heures pr?c?dant l'apparition de l'oed?me, l'?ryth?me r?ticul? ?tait apparu, puis des douleurs abdominales et des c?phal?es. L'exploration du compl?ment r?alis?e devant ce tableau clinique a permis de diagnostiquer un OANH (C4 = 0,053 g/l?; activit? C1 inhibiteur = 27?%?; dosage pond?ral C1 inhibiteur = 0,09 g/l?; dosage pond?ral C1Q normal). L'oed?me, les douleurs et l'?ruption ont r?gress? en trente six heures sans traitement sp?cifique par concentr? en C1 inhibiteur. Puis un traitement de fond par acide tranexamique a ?t? d?but?, pr?f?r? au Danazol en raison de l'?ge. Une ?tude familiale g?n?tique est en cours.
Discussion
Les ?ruptions ?ryth?mateuses r?ticul?es dans l'OANH sont fr?quentes (42?%) [1]. Le retard diagnostique est en moyenne de 7 ans et peut aller jusqu'? 28 ans [2]. En l'absence d'ant?c?dents familiaux, comme pour notre patiente, il peut ?tre difficile d'?voquer le diagnostic devant des manifestations peu caract?ristiques d'OANH. Les mutations g?n?tiques de novo correspondraient ? un quart des cas des OANH [2]. Classiquement les pouss?es d'oed?me se majorent au d?but de l'adolescence. Les facteurs d?clenchant sont nombreux (stress, infection, traumatismes), il est possible que la pouss?e chez cette enfant ait ?t? d?clench?e par la r?currence herp?tique. Les ?ryth?mes survenant dans l'OANH ont rarement ?t? d?crits. On peut observer de simples ?ryth?mes en plaque en regard des oed?mes sous cutan?s ou, de fa?on plus caract?ristique, comme dans ce cas clinique, un ?ryth?me r?ticul? g?n?ralis? [3]. Cette ?ruption ?ryth?mateuse r?ticul?e, annulaire, non prurigineuse pr?domine au niveau du tronc, des membres sup?rieurs et respecte la face. Chez notre patiente, comme dans les cas publi?s, la chronologie ?ruption puis crise d'angio-oed?me est respect?e. L'?ryth?me r?ticul? peut survenir de fa?on isol?e sans angio-oed?me et d?buter plusieurs ann?es avant le premier ?pisode d'angio-oed?me [1, 3]. Classiquement, cette ?ruption pr?c?de de quelques heures ? plusieurs jours les crises d'angio-oed?me. Ce type d'?ruption a ?t? d?crite il y a plus d'un si?cle par Osler [4] et connue comme prodrome de l'OANH depuis 25 ans [3], mais reste m?connue. Dans le cas de notre patiente, les ?ruptions ?ryth?mateuses r?ticul?es existaient depuis la petite enfance. la connaissance de cette manifestation cutan?e pr?monitoire peut permettre de r?aliser un diagnostic plus pr?coce et d'anticiper la prise en charge des crises d'angioed?me.
[1] Farkas H. Erythema marginatum preceding an acute oedematous attack of hereditary angioneurotic oedema. Acta Derm Venereol 2001?; 81?: 376-.7.
[2] Humbert Ph. Oed?me angioneurotique h?r?ditaire. Ann Dermatol venereol 2002?; 129?: 85-8.
[3] Williamson DM. Reticulate erythema, a prodrome in hereditary angio-oedema. Br J Dermatol 1979?; 101?: 549-52.
[4] Osler W. Angioneurotique oedema. Am J Med Sci 1888?; 95?: 362-7.
