p169 - Cytost?aton?crose n?onatale «?ossifiante?»
T?Jouary?(1), J?Marco?(1), T?Hubiche?(1), F?Boralevi?(1), C?Leaute-Labreze?(1), A?Taieb?(1)
(1)Unit? de Dermatologie P?diatrique, CHU Pellegrin-Enfants, Bordeaux.
Mots cl?s : Cytost?aton?crose (enfant) (ossification).
Introduction
La cytost?aton?crose (CSN) du nouveau-n? est une affection touchant le nouveau n? ? terme ou postmature, dont seules les formes ?tendues sont rapport?es. Le risque principal est l'hypercalc?mie, qui doit ?tre surveill?e pendant le premier semestre de vie. Nous rapportons le cas d'un nourrisson pr?sentant une CSN d'?volution ossifiante.
Observation
Un nourrisson de 2 mois, n? ? 38 SA dans un contexte de retard de croissance intra-ut?rin mod?r? avec hypothermie n?onatale et circulaire l?che du cordon, pr?sentait une CSN dorsale ?tendue. Le dos ?tait le si?ge de plusieurs l?sions confluentes, ?yth?mato-violac?es, mal limit?es, formant un vaste placard. Certaines zones bleu-gris ?taient de consistance dure, osseuse, non douloureuse. Une radiographie dorsale de profil montrait l'existence d'une plaque calcique ?tendue de D7 ? S2. Le bilan biologique montrait une an?mie ? 8,9 g/dl, une hypertriglyc?rid?mie ? 2,45 mmol/l, une calc?mie ? la limite sup?rieure de la normale et une augmentation de la 1,25OH vitamine D ? 117,7 pg/ml. L'examen histologique confirmait la CSN avec pr?sence de foyers de m?taplasie osseuse et r?action granulomateuse ? corps ?trangers. En l'absence de complications s?v?res une surveillance simple ?tait r?alis?e. Les l?sions ?taient cliniquement et radiologiquement stables ? 7 mois de vie. Le d?veloppement de l'enfant ?tait normal.
Discussion
La CSN est une pathologie classique mais peu fr?quente. L'incidence semble diminuer si l'on consid?re la litt?rature r?cente. Les complications biologiques, probablement en rapport avec l'activation macrophagique au sein du granulome, sont connues, peu fr?quentes et transitoires (thrombop?nie, hypertriglyc?rid?mie) sauf dans le cas d'une hypercalc?mie s?v?re ou symptomatique [1]. Les ulc?rations et les calcifications sont des complications cliniques plus rares. L'hypercalc?mie est due ? la s?cr?tion de 1,25OH vitamine D au sein des l?sions granulomateuses [2]. La pr?sence de lobules ossifi?s n'a pas ?t? rapport? ? ce jour. La m?taplasie osseuse est un processus fr?quemment rencontr? dans certaines tumeurs cutan?es (pilomatricome) et beaucoup plus rarement dans des l?sions inflammatoires (scl?rodermie, dermatomyosite...). L'hypoth?se d'un tel processus ossifiant para?t la plus probable dans ce cas original.
[1] Burden AD, Krafchik BR. Subcutaneous fat necrosis of the newborn?: a review of 11 cases. Pediatr Dermatol 1999?; 5?: 383-7.
[2] Kruse K, Irle U, Uhlig R. Elevated 1,25dihydroxyvitamin D serum concentrations in infants with subcutaneous fat necrosis. J Pediatr 1993?; 122.
