p163 - Pseudo-angiome plan acquis?: une forme de d?but de morph?e??
J?Marco-Bonnet?(1), F?Boralevi?(1), I?Compain-Laurent?(1), C?Robert-Barraud?(1), A?Taieb?(1), C?Leaute-Labreze?(1)
(1)Service de Dermatologie P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux.
Mots cl?s : Pseudo-angiome (enfant) (morph?e). Scl?rodermie (enfant).
Introduction
Nous rapportons les cas de 3 enfants qui se sont pr?sent?s avec des aspects de pseudo-angiome plan acquis. Dans le premier cas le diagnostic de scl?rodermie n'a ?t? ?voqu? que lorsque l'?volution s'est faite vers une h?miatrophie faciale catastrophique sur le plan cosm?tique, les deux autres cas trait?s rapidement par corticoth?rapie g?n?rale ont ?volu? favorablement.
Cas cliniques
Cas no?1
Un gar?on de 2 ans avait pr?sent? une l?sion ?ryth?mateuse de l'h?miface gauche ?tiquet?e angiome plan acquis. Progressivement l'?ryth?me s'est att?nu? et ? l'?ge de 4 ans il pr?sentait d?j? un d?but d'h?miatrophie faciale. La s?rologie des borr?lioses ?tait n?gative. Les ACAN ?tait ? 1/250. Une corticoth?rapie ? 2 mg/kg/j a ?t? prescrite pendant 4 mois, stabilisant les l?sions. Malheureusement, l'h?miatrophie faciale s'est major?e avec la croissance entra?nant des d?g?ts irr?versibles.
Cas no?2
Une fille de 6 ans pr?sentait depuis 6 mois une macule ?ryth?mateuse de 5 cm de diam?tre, l?g?rement violac?e, en r?gion pr?tragienne, sous-orbitaire et para-narinaire droite. La biopsie cutan?e objectivait une dermatose inflammatoire avec un patron lich?no?de, l'immunofluorescence ?tait n?gative. Les ACAN ?tait ? 1/100. Devant la similitude des l?sions cutan?es et l'?volution du premier patient une corticoth?rapie ? 1 mg/kg/j a ?t? d?but?e. Apr?s 4 semaines on notait une quasi-disparition des l?sions. Il persistait une pigmentation bistre post inflammatoire s?quellaire. La l?sion a r?cidiv? ? l'arr?t du traitement, mais a r?pondu ? un traitement par dermocortico?des. Apr?s 2 ans d'?volution, aucune ?volution p?jorative vers une atrophie n'est not?e.
Cas no?3
Un gar?on de 6 ans pr?sentait une ?ruption de macules angiomateuses sur tout le membre sup?rieur droit qui s'?taient ?tendues progressivement en 6 mois. La biopsie montrait une dermatose inflammatoire de patron licheno?de avec immunofluorescence n?gative. La s?rologie des Borr?lioses ?tait n?gative. La corticoth?rapie g?n?rale a entra?n? une disparition totale des l?sions en 3 semaines. Il persistait seulement un aspect discr?tement atrophique et pigment? sur l'avant bras et la main. Deux ans apr?s il n'y a pas eu de r?cidive.
Discussion
La physiopathog?nie de la scl?rodermie fait probablement intervenir de multiples facteurs vasculaires, immunitaires et fibroblastiques conduisant ? une activation des fibroblastes responsable de la formation de fibrose. La scl?rodermie localis?e est la forme la plus fr?quente rencontr?e chez l'enfant. Elle atteint quasi exclusivement la peau sans g?n?ralisation bien que parfois les anti-corps anti-noyaux soient positifs [1]. Elle peut prendre plusieurs aspects cliniques et ?volue g?n?ralement en trois phases successives?: oed?mateuse, indur?e et scl?reuse et enfin atrophie [2]. Son ?volution est impr?visible, l'effet des traitements est inconstant et les am?lioration spontan?es sont fr?quentes au prix parfois de s?quelles importantes. Ces s?quelles sont principalement fonctionnelles, esth?tiques et psychologiques [1].
La pr?sentation initiale de nos 3 cas ? type de pseudo-angiome plan acquis nous semble importante ? conna?tre afin d'instituer un traitement rapide compte tenu des s?quelles observ?es chez le premier patient. Dans les deux cas trait?s tr?s pr?cocement, une corticoth?rapie g?n?rale entre 1 et 2 mg/kg/j a permis de faire dispara?tre les l?sions et avec un recul de 2 ans aucune ?volution p?jorative n'a ?t? not?e.
[1] Puzenat E, Aubin F. Scl?rodermies. Encycl M?d Chir (Editions Scientifiques et M?dicales Elsevier SAS), Dermatologie 98-505-A-10,2002, 15p.
[2] Peterson LS, Nelson AM, Su WP. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995?; 70?: 1068-76.
