p162 - L?sion annulaire ecchymotique extensive r?v?latrice d'une lymphangiomatose segmentaire chez un nourrisson
F?Boralevi?(1), C?Leaute-Labreze?(1), A?Chauvel?(2), P?Vergnes?(3), F?Duclos?(1), A?Taieb?(1)
(1)Unit? de Dermatologie P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Pellegrin, Bordeaux
(3)Unit? de Chirurgie P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux.
Mots cl?s : Lymphangiomatose. Syndrome de Gohram.
Introduction
Les lymphangiomatoses sont caract?ris?es par un vaste spectre d'affections allant de formes b?nignes localis?es ? des formes ?tendues avec atteintes visc?rales et risque vital. Dans les formes segmentaires de l'enfant, il existe fr?quemment une importante ost?olyse associ?e ? une infiltration lymphangiomateuse des tissus avoisinants (syndrome de Gorham), sans v?ritable manifestations cutan?es. Nous rapportons une lymphangiomatose d'un membre chez un nourrisson, r?v?l?e par une curieuse l?sions ecchymotique d'?volution centrifuge.
Observation
Une petite fille de 8 mois ?tait vue pour une l?sion cutan?e prurigineuse de la face externe de la hanche droite, ? bordure nette et infiltr?e, s'?tendant progressivement depuis l'?ge de 2 mois. L'enfant ?tait adress? pour une suspicion de s?vices, en raison de la forme quasi g?om?trique de la l?sion et de l'aspect ecchymotique. L'examen r?v?lait ?galement une augmentation de volume de la cuisse droite, multinodulaire ? la palpation. Il n'y avait pas de notion de traumatisme, ni d'ant?c?dent d'injection ? ce niveau. La biopsie cutan?e (r?p?t?e 3 fois) ne d?couvrait qu'un infiltrat mononucl?? hypodermique au sein duquel ?tait pr?sent un foyer de mastocytes. Les explorations biologiques usuelles ?taient normales. Une IRM de cuisse et du petit bassin objectivait un hypersignal franc touchant la peau, le muscle et l'os allant de l'extr?mit? distale de cuisse au muscle psoas, sans individualisation de l?sion tumorale. La biopsie ost?om?dullaire ?tait normale et la biopsie musculaire montrait une atteinte myog?ne asp?cifique. Devant l'extension progressive des l?sions, l'apparition de nouveaux ?l?ments cutan?s et d'une limitation des mouvements de la hanche droite, une corticoth?rapie empirique (2 mg/kg/j) ?tait administr?e pendant 2 mois, sans effet. Malgr? la progression des l?sions cutan?es, une nouvelle IRM r?alis?e ? l'?ge de 14 mois ?tait superposable ? la pr?c?dente. En revanche, la radiographie du bassin d?couvrait une ost?olyse majeure de l'aile iliaque. Une biopsie chirurgicale transiliaque apportait enfin le diagnostic avec la mise en ?vidence de lymphangiectasies multiples occupant espaces m?dullaires, faisceaux musculaires et hypoderme, et immunomarquage positif par CD31 et CD34. Un an plus tard, les l?sions r?gressaient spontan?ment, laissant sur la peau une macule ardois?e infiltr?e.
Discussion
Les lymphangiomatoses localis?es touchent avant tout le thorax, les membres et la rate. L'atteinte isol?e d'un membre est d'apparition souvent tr?s pr?coce comme dans notre observation, volontiers localis?e au membre inf?rieur, avec atteinte osseuse ost?olytique [1]. Pr?s d'une quinzaine d'observations similaires ? celle que nous pr?sentons ont ?t? publi?es, g?n?ralement sous forme de cas isol?s ou inclus dans de petites s?ries tr?s h?t?rog?nes, mais aucune ne comporte de description de l?sions cutan?es. L'?volution semble plus souvent favorable dans ces formes segmentaires, mais l'apparition de l?sions visc?rales secondaires, en particulier pleuro-pulmonaires (chylothorax) ou spl?niques, vient parfois assombrir le pronostic [1]. Les traitements propos?s sont avant tout l'ex?r?se chirurgicale dans les formes tr?s localis?es, la radioth?rapie dans les formes rapidement extensives, et l'interf?ron-alpha dans quelques cas r?cents. Avec une pr?sentation clinique et histologique initiale trompeuse, et malgr? la r?alisation d'un exploration paraclinique exhaustive, notre observation illustre les difficult?s diagnostiques des lymphangiomatoses. A la lumi?re des cas publi?s, l'association d'une augmentation de volume d'un membre et d'une ost?olyse sous-jacente a une valeur diagnostique majeure en faveur d'une lymphangiomatose segmentaire. En l'absence de localisation visc?rale associ?e, ces formes, pourtant inqui?tantes compte-tenu de leur ?tendue ? l'ensemble des tissus du segment atteint, sont plut?t de bon pronostic, justifiant l'abstention th?rapeutique. Leur ?tiologie est inconnue, mais la pr?cocit? d'apparition et le caract?re segmentaire permettent d'?voquer un mosa?cisme touchant un g?ne impliqu? dans la lymphangiogen?se.
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Iconographie?: |
[1] Gomez CS, Calonje E, Ferrar DW et al. Lymphangiomatosis of the limbs. Clinicopathologic analysis of a series with a good prognosis. Am J Surg Pathol 1995?; 19?: 125-33.
