p160 - D?finition d'un nouvel acronyme pour les h?mangiomes du si?ge?: SACRAL
A?Stockman?(1), F?Boralevi?(1), A?Taieb?(1), C?L?aut?-Labr?ze?(1)
(1)Unit? de Dermatologie P?diatrique, H?pital Pellegrin-Enfants, Bordeaux.
Mots cl?s : H?mangiome (si?ge) (dysraphisme).
Introduction
Moins de 10?% des h?mangiomes sont situ?s sur le si?ge, mais cette localisation entra?ne souvent des complications. Nous avons revu tous les dossiers de nourrissons ayant un h?mangiome du si?ge afin de pr?ciser les caract?ristiques cliniques, les complications, l'?volution et les malformations associ?es.
Patients et m?thodes
Nous avons analys? r?trospectivement tous les dossiers et les photographies de nourrissons vus pour un h?mangiome du si?ge entre 1994 et 2002. L'h?mangiome tumoral ?tait d?fini comme une l?sion unique, sur?lev?e aux contours bien limit?s?; et l'h?mangiome t?langiectasique comme une l?sion superficielle faite de petites papules coalescentes sur fond t?langiectasique, aux limites mal d?finies. Les h?mangiomes ?taient class?s dans le groupe A quand leur surface ?tait de moins de 2 cm2, dans le groupe B pour une surface de 2 ? 6 cm2 et C quand la surface ?tait sup?rieure ? 6 cm2.
R?sultats
49 nourrissons (34 filles, 15 gar?ons) ?taient porteurs d'un h?mangiome du si?ge, 71,5?% avaient une forme tumorale. Les gar?ons pr?sentaient plus souvent une forme t?langiectasique (60?% des cas contre 17,6?% chez les filles). Le groupe A repr?sentait 10?% des h?mangiomes, le groupe B 22?% et le groupe C 67?%. Des ulc?rations ?taient not?es dans 73?% des cas?: un seul h?mangiome du groupe A s'?tait ulc?r?, 8 sur 12 dans le groupe B (66?%) et 27 sur 33 dans le groupe C (82?%). Les formes t?langiectasiques s'?taient ulc?r?es en moyenne ? l'?ge de 2 mois, contre 4 mois pour les formes tumorales.
Les ulc?rations ont ?t? trait?es dans les groupes A et B par soins locaux dans 5 cas et par laser ? colorant puls? dans 4 cas, deux cas ont gu?ri spontan?ment. Par contre les h?mangiomes du groupe C ont n?cessit? une prise en charge plus complexe?: soins locaux dans 5 cas, laser dans 7 cas, cortico?des per os seuls dans 2 cas et cortico?des+laser dans 11 cas. La dur?e de traitement par cortico?des pouvait varier de 1,5 ? 6 mois, et le nombre de sessions laser de 1 ? 4. Les s?quelles de ces h?mangiomes ?taient mineures (cicatrices chalazodermiques), sauf dans un cas d'h?mangiome t?langiectasique extensif ayant entra?n? des cicatrices r?tractiles.
Cinq enfants ayant un h?mangiome t?langiectasique de la ligne m?diane avaient des malformations associ?es (10?%). Les malformations not?es ?taient?: 4 lipomy?lom?ningoc?les (4 gar?ons), un cas de verge coud?e avec hypospadias, une imperforation anale avec fistule rectop?rin?ale chez une fille.
Commentaires
La complication la plus fr?quente des h?mangiomes du si?ge est l'ulc?ration. Dans les s?ries d'h?mangiomes ulc?r?s environ 1/3 sont situ?s dans la r?gion p?rin?ale [1]. Dans notre exp?rience, plus la l?sion est ?tendue plus elle a de risques de s'ulc?rer, c'est pourquoi on observe surtout cette complication avec les h?mangiomes t?langiectasiques superficiels. De m?me ces l?sions ?tendues s'ulc?rent plus pr?coc?ment que les l?sions tumorales et sont plus difficiles ? traiter.
Les h?mangiomes du si?ge s'accompagnent volontiers de malformations [2], en particulier les formes t?langiectasiques superficielles de la ligne m?diane chez les gar?ons. Par analogie avec le syndrome PHACE [3], nous proposons l'acronyme SACRAL pour regrouper les anomalies possibles qui sont?: les dysraphismes Spinaux (lipomy?lom?ningoc?les, spina bifida occulta), les anomalies Anog?nitales, les anomalies Cutan?es (lipomes, queue faunesque ou fossette), les anomalies uRologiques associ?es ? un Angiome de localisation Lombosacr?e).
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Iconographie?: |
[1] Kim et al. Ulcerated hemangiomas?: clinical characteristics and response to therapy. J Am Acad Dermatol 2001?; 44?: 962-72.
[2] Goldberg et al. Sacral hemangiomas and multiple congenital abnormalities. Arch Dermatol 1986?; 122?: 684-87.
[3] Frieden et al. PHACE syndrome. Arch Dermatol 1996?; 132?: 307-11.
