p159 - Syndrome de Warner et Wilson-Jones
VA?Lizin?(1), S?Hadj-Rabia?(1), E?Mahe?(1), D?Hamel-Teillac?(1), S?Fraitag?(2), Y?De Prost?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(2)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Botryomycomes ?ruptifs (enfant).
Introduction
Le granulome pyog?nique, ou botryomycome, est une tumeur vasculaire b?nigne souvent post-traumatique. Le syndrome de Warner et Wilson-Jones correspond au granulome pyog?nique r?current avec l?sions satellites. Ce syndrome pose un probl?me diagnostique et th?rapeutique.
Observations
Cas no?1
P., ?g?e de 7 ans, consulte pour une efflorescence de multiples l?sions punctiformes, angiomateuses, molles apparues 1 mois apr?s l'ex?r?se d'un botryomycome scapulaire droit. L'histologie de la l?sion initiale ?tait un botryomycome particulier par la pr?sence en profondeur de formations veinulaires ectasiques. Sous traitement local, les l?sions ont r?gress? en 8 mois.
Cas no?2
Y., ?g? de 9 ans, consulte pour de multiples l?sions angiomateuses interscapulaires apparues deux ans auparavant. Ces l?sions sont constat?es quelques mois apr?s l'ex?r?se d'une l?sion dont ni le diagnostic clinique ni l'aspect histologique ne sont connus. A l'examen clinique, existe une dizaine d'?l?ments papuleux angiomateux sur une plage de 5 cm de diam?tre. Le diagnostic de granulome pyog?nique avec satellites est retenu. Sous dermocortico?des, la taille des l?sions s'est r?duite d'un tiers en trois mois.
Cas no?3
G., ?g? de 20 ans, consulte pour une l?sion excori?e du dos suppos?e ?tre un n?vus. Quinze jours plus tard, appara?t une papule angiomateuse de m?me topographie. 1 mois apr?s la premi?re consultation, G pr?sente une ?ruption d'?l?ments punctiformes angiomateux de topographie presque m?tam?rique D3-D4 post?rieure gauche. Quelques l?sions si?gent sur le bras et dans le creux axillaire gauches. L'image histologique d'une l?sion est celle d'un h?mangiome capillaire.
Discussion
Le granulome pyog?nique r?curent avec satellites est une l?sion pseudo-m?tastatique b?nigne. Il est rare apr?s l'?ge de 25 ans?; sa pr?valence semble augmenter autour de la pubert? et lors des grossesses. La localisation interscapulaire est la plus fr?quente. Les satellites se d?veloppent 1 semaine ? 4 mois apr?s ex?r?se de la l?sion initiale. La r?currence tardive, au-del? de 2 ans apr?s traitement de la l?sion initiale, est possible. Des granulomes pyog?niques multiples peuvent survenir sans l?sion initiale apr?s br?lure par exemple. L'aspect histologique des satellites est comparable ? celui de la l?sion initiale. Le nombre ?lev? de mitoses explique probablement le caract?re ?ruptif. Les diagnostics diff?rentiels discut?s sont cliniquement?: m?tastases cutan?es, hemangioendoth?liome ou h?mangiome capillaire.
Le traitement est difficile. La chirurgie est ?vit?e. Les dermocortico?des, le laser ou l'abstention dominent. Dans la majorit? des cas, survient une r?solution spontan?e en 6 ? 12 mois.
[1] Haas N et coll. Granulome pyog?nique r?current avec satellites. Ann Dermatol V?n?r?ol 2002?; 129?: 431-8.
[2] Deroo M et coll. Eruptive satellite vascular malformations after removal of a melanocytic nevus. Br J Dermatol 1997?; 137?: 292-5.
[3] Patrice SJ et coll. Pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma)?: a clinicopathologic study of 178 cases. Pediatric Dermatol 1991?; 8?: 267-76.
