p158 - R?gression spontan?e des naevi g?ants du scalp?: 2 cas
J?Chevrant-Breton?(1), I?Ollivier?(1), H?Adamski?(1), F?Le Gall?(2)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Pontchaillou, Rennes
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Pontchaillou, Rennes.
Mots cl?s : Naevus g?ant cuir chevelu (r?gression).
Introduction
La r?gression spontan?e des naevi g?ants reste exceptionnelle, signal?e dans quelques cas de la litt?rature. Nous en rapportons 2 nouveaux cas.
Observations
Cas no?1
H?l?ne N. pr?sente d?s la naissance en septembre 1982, un naevus pigmentaire et pileux g?ant du scalp en calotte de 10 cm de diam?tre, brun violac? associ? ? une dizaine d'autres aux membres, au dos de 1 ? 5 cm de diam?tre. Il est confirm? histologiquement avec aspect de naevus naevo cellulaire dermique pur ? l'?ge de 3 mois. Une r?gression r?guli?re centrip?te s'observe d?s l'?ge de 1 an, devenant cliniquement totale ? l'?ge de 3 ans avec apparition d'une canitie centrale. L'involution va se poursuivre lentement avec ? l'?ge de 20 ans, un aspect r?siduel papuleux plus ou moins plicatur? au sommet du vertex et correspondant ? un naevus dermique en voie d'involution fibreuse. L'IRM c?r?brale est sans particularit?. Le fond d'oeil montre ?galement des taches r?tiniennes achromiques.
Cas no?2
Sophie B, n?e en mars 88, pr?sente ? la naissance un naevus pigmentaire pileux g?ant cr?nien de 8 cm de diam?tre, isol? sans anomalie clinique ?chographique ? l'EEG et au scanner et confirm? par une biopsie en juin 1989 montrant un aspect de naevus dermique et jonctionnel. Une ex?r?se chirurgicale pr?vue vers l'?ge de 2 ans est diff?r?e devant la r?gression centrip?te et l'?claircissement du naevus qui vont ?tre complets et confirm?s en 2003 ? l'?ge de 15 ans par une biopsie montrant une pigmentation m?lanique dermique r?siduelle sans cellule naevique.
Commentaires
La r?gression naevique est compl?te clinique et histologique dans le cas no?2 mais en laissant un minime naevus r?siduel central dans le cas no?1. Ce fait reste exceptionnel au cours des naevi g?ants, et absent dans la s?rie de 80 cas de Ruiz-Maldonado et coll. [1] recueillis en 20 ans et dont 22?% sont de localisation c?phalique. 4 cas isol?s de r?gression sont retrouv?s dans la litt?rature [2, 3, 4, 5]. La d?pigmentation progressive des naevi g?ants diffuse et souvent incompl?te, est ?galement tr?s rare (7 sur 80 cas de la s?rie de Ruiz-Maldonado) [1, 2, 3]. La poliose majeure, uniquement centrale dans le cas no?1 est au contraire tr?s discr?te dans le cas no?2. La signification de celle-ci n'est pas claire?: il s'agit peut ?tre d'un ph?nom?ne de r?gression mais tr?s diff?rent du halo naevus p?riph?rique ou du ph?nom?ne de SUTTON pr?c?dant, ou non, [5] parfois de tr?s nombreuses ann?es, la survenue d'un m?lanome malin [6]. Ces 2 cas insolites font discuter de la n?cessit? d'une chirurgie pr?coce et souvent difficile de ces naevi g?ants notamment du scalp.
[1] Ruiz-Maldonado R et al. J Pediatr 1992?; 120?: 906-11.
[2] Bourgeois-Droin Ch et al. Ann Dermatol Venereol 1989?; 116?: 866-9.
[3] Hogan DJ et al. Pediatr Dermatol 1988?; 5?: 170-2.
[4] Zack L et al. Pediatr Dermatol 1988?; 5?: 178-83.
[5] Albert VA et al. Dermatology 1992?; 185?: 140-2.
[6] Bouffard D et al. Dermatology 1994?; 189?: 162-6.
