p157 - Ad?nome apocrine microkystique avec colonisation m?lanocytaire?: une tumeur vulvaire originale
F?Mantoux?(1), C?Perrin?(2), B?Cribier?(3), I?Masouye?(4), F?Bastiani?(5), JP?Lacour?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Archet 2, Nice
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Pasteur, Nice
(3)Clinique Dermatologique, H?pital Civil, Strasbourg
(4)Clinique Dermatologique, H?pital Cantonal, Gen?ve, Suisse
(5)Service de Chirurgie P?diatrique, H?pital Archet 2, Nice.
Mots cl?s : Ad?nome apocrine vulvaire. Vulve (ad?nome apocrine).
Introduction
Nous pr?sentons une vari?t? de tumeur vulvaire pigment?e de l'enfant dont les aspects cliniques et histopathologiques en font une entit? originale, sans ?quivalent dans la litt?rature.
Observation
Trois enfants ?g?es de 3, 7 et 8 ans ?taient vues successivement pour des l?sions vulvaires pigment?es comparables, si?geant en r?gion vestibulaire. Il s'agissait de l?sions asymptomatiques acquises, form?es par la coalescence de papules punctiformes noires et translucides. Une biopsie et/ou ex?r?se chirurgicale ?tait r?alis?e. L'aspect histopathologique ?tait semblable dans les trois cas. On notait des cavit?s glandulaires arrondies du chorion superficiel accol?es ? l'?pith?lium de surface. Leur ?pith?lium ?tait mono- ou bistratifi? et constitu? de cellules cubiques ? cytoplasme ?osinophile. Cette stratification aboutissait souvent ? de petites formations pseudo-papillaires, qui sur les coupes s?ri?es ?taient reli?es pour certaines ? de v?ritables papilles ? axe conjonctif. De multiples images de s?cr?tion par d?capitation, orientant vers une origine apocrine, ?taient visibles et s'associaient ? des d?p?ts intraluminaux de mucine. Les cellules ?pith?liales de rev?tement ?taient tr?s pigment?es, de par la pr?sence de m?lanocytes intercal?s. Des infiltrats inflammatoires ? pr?dominance lymphocytaire soulignaient ces l?sions. Les immunomarquages montraient une n?gativit? de l'ACE 180 (marqueur de diff?renciation sudorale eccrine) et une positivit? de l'HFMG (marqueur de diff?renciation sudorale apocrine) et des cytok?ratines simples (cytok?ratine 18).
Commentaires
Ces trois cas paraissent correspondre ? une entit? anatomoclinique jusqu'ici non d?crite. L'aspect clinique est tout ? fait inhabituel, ne ressemblant ? aucune autre tumeur pigment?e. L'aspect histopathologique ne rentre pas dans le cadre des tumeurs vestibulaires (kyste muqueux et ad?nome des glandes vestibulaires mineures), bien diff?rentes par leur ?pith?lium de rev?tement cylindrique au cytoplasme clair riche en mucine et ? noyau basal. Aucune des tumeurs apocrines jusqu'? maintenant d?crites ne rend compte de l'aspect observ?. L'ad?nome tubuleux apocrine s'en diff?rencie par le caract?re plus tubuleux que cavitaire des glandes et leur topographie plus profonde sans connexion avec l'?pith?lium de surface. Les connexions avec l'?pith?lium de surface pourraient faire ?voquer un syringocystad?nome papillif?re. Il y avait d'ailleurs sur certains niveaux de coupe d'un des cas un aspect tr?s ?vocateur de syringocystad?nome papillif?re, mais cette composante d'invagination ?pith?liale n'?tait pas observ?e dans les 2 autres cas. Une colonisation m?lanocytaire glandulaire ?tait not?e dans les 3 cas. Cette colonisation donne un aspect tout ? fait particulier et sert de marqueur ? ces tumeurs, dont nous pensons qu'elles repr?sentent une nouvelle entit? anatomo-clinique que l'on pourrait d?nommer «?ad?nome apocrine microkystique avec colonisation m?lanocytaire?». Le diagnostic de ces tumeurs vulvaires de l'enfant pourrait ?tre ?voqu? cliniquement compte tenu de leur pr?sentation relativement st?r?otyp?e.
