p156 - Une forme originale de naevus sudoral eccrine porok?ratosique pseudo-com?donien diffus?: nouvelle forme de naevomatose??
S?Hadj-Rabia?(1), C?Bodemer?(1), S?Fraitag?(2), D?Hamel-Teillac?(1), N?Bodak?(1), M?Wolter?(1), Y?De Prost?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(2)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Naevomatose sudorale.
Introduction
Le naevus sudoral eccrine porok?ratosique palmaire pseudo-com?donien, ou porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus (PEODDN), est une entit? anatomo-clinique rare, de description r?cente. Histologiquement, il est caract?ris? par une dilatation et une hyperplasie ?pith?liale des ostiums sudoraux. S'y associe un aspect de porok?ratose de type lame corno?de. Cliniquement, il s'agit de nombreuses papules k?ratosiques, pseudo-com?doniennes, dispos?es en bande unilat?rale sur les paumes et les plantes. Nous rapportons l'observation originale d'un gar?on atteint d'une forme particuli?re, diffuse, cutan?o-muqueuse de PEODDN, ?voquant un nouveau type de naevomatose.
Observation
N., 11 mois, est n? au terme d'une grossesse normale, de parents non apparent?s. Depuis l'?ge de 10 mois, il d?veloppe des l?sions v?g?tantes diss?min?es sur l'ensemble du t?gument, ? pr?dominance acrale?; atteignant ?galement les muqueuses anale et g?nitale. N. souffre d'un un strabisme et d'une photophobie en rapport avec une k?ratite limbique ?pith?liale vascularis?e. Il a une microc?phalie, une ensellure nasale large, un retard des acquisitions, un syndrome c?r?belleux et un syndrome pyramidal sans anomalie morphologique (scanner et IRM) ou biologique (ponction lombaire) c?r?brales. L'examen histologique, d'une l?sion verruqueuse et d'une l?sion corn?enne, permet le diagnostic de PEODDN, avec cependant des particularit?s?: une hyperplasie ?pidermique verruqueuse marqu?e en p?riph?rie, la prolif?ration hamartomateuse sudorale, et la pr?sence de tr?s nombreuses cellules dysk?ratosiques dans les ?pith?liums, en particulier sudoraux. Les l?sions sont colonis?s par du Candida albicans. Les explorations immunitaires, ne montrent pas de d?ficit. Les s?rologies virales (HTLV1 et 2, VIH1 et 2), bact?riennes (syphilis) sont n?gatives. Le caryotype haute r?solution est normal. Sous traitement antifongique topique et acitr?tine (10 mg/j), l'hyperk?ratose diminue, l'atteinte oculaire aussi. Gr?ce ? la stimulation quotidienne, l'?veil et l'?tat psychomoteur s'am?liorent?; le syndrome c?r?belleux r?gresse.
Discussion
Depuis sa description en 1980, 24 observations de PEODDN ont ?t? rapport?es. Le sexe-ratio est de 1. Les l?sions ?taient unilat?rales, palmaire ou plantaires (n = 21), bilat?rales (n = 1), h?micorporelles gauches (n = 1) ou limit?es aux fesses (n = 1). Bien que cong?nital ou tr?s pr?coce (avant l'?ge de 2 ans pour 23 cas), le PEODDN ne semble pas associ? ? des anomalies du d?veloppement. L'origine eccrine du PEODDN est admise mais son m?canisme reste inconnu. La syst?matisation des l?sions le rapproche de l'ichtyose histrix et du naevus ?pidermique et fait discuter un naevus ?pidermique verruqueux inflammatoire lin?aire, un psoriasis ou un lichen plan lin?aire. Les r?tino?des semblent am?liorer les l?sions. Dans le cadre du PEODDN, notre observation appara?t originale par le caract?re diss?min? des l?sions, leur extension aux muqueuses oculaire, anale et g?nitale, leurs particularit?s histologiques et le cadre clinique syndromique dans lequel elles surviennent. Elle semble d?finir une nouvelle forme de naevomatose de type naevomatose sudorale eccrine.
[1] J Sassmannshausen et al. Porokeratotic eccrine ostail and dermal duct nevus?; report and review of the literature. JAAD 2000?; 43 (part 2)?: 364-7.
