p155 - Xanthogranulome juv?nile et mastocytose cutan?e
S?Triki Ben Ammar?(1), A?Jellouli?(2), S?Fenniche?(2), M?Zghal?(2), H?Marrak?(2), I?Mokhtar?(2)
(1)Groupement de Soins et de Sant? de Base, Manouba, Tunis, Tunisie
(2)Service de Dermatologie, Eps Habib Thameur, Tunis, Tunisie.
Mots cl?s : Xanthogranulome juv?nile (mastocytose). Mastocytose (xanthogranulome juv?nile).
Introduction
Le xanthogranulome juv?nile (XGJ) est une histiocytose non langerhansienne b?nigne qui survient le plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant et qui est spontan?ment r?gressive en quelques ann?es. La possibilit? d'association ? d'autres entit?s pathologiques est connue en particulier la maladie de Recklinghausen et la leuc?mie chronique juv?nile. L'association d'un XGJ et d'une mastocytose est exceptionnelle.
Observation
Il s'agissait d'une patiente qui avait pr?sent? ? l'?ge de 2 ans des l?sions maculopapuleuses, brun?tres turgescentes ? la friction, associ?es ? des ?l?ments papulo-nodulaires jaun?tres si?geant au tronc et aux membres. L'examen anatomo-pathologique d'un nodule montrait un granulome dermique compos? d'histiocytes spumeux, de cellules g?antes de Touton et de lymphocytes, alors que celui des macules r?v?lait un infiltrat mastocytaire dense p?ri vasculaire, caract?ristique par les grains intra-cytoplasmiques m?ta chromatiques au bleu de toluidine. Le diagnostic d'un XGJ associ? ? une urticaire pigmentaire (UP) ?tait pos?. La num?ration de la formue sanguine et le bilan lipidique ?taient normaux. Le bilan ? la recherche d'une atteinte syst?mique ?tait n?gatif. Les l?sions avaient commenc? ? r?gresser spontan?ment ? l'?ge de 7 ans pour dispara?tre ? l'?ge de 14 ans, laissant place ? une an?todermie confirm?e ? l'histologie.
Commentaires
Seulement quelques cas d'association de XGJ et d'UP ont ?t? rapport?s dans la litt?rature [1, 2, 3, 4]. Le XGJ est consid?r? comme un processus r?actionnel ? un stimulus de nature ind?termin?. Certains auteurs sugg?rent que l'?l?vation du nombre des mastocytes au niveau du derme va induire une prolif?ration histiocytaire avec une diff?rentiation macrophagique en dendrocytes dermiques.
La mastocytose de l'enfant et le XGJ ont g?n?ralement une ?volution favorable avec r?gression ? l'enfance. L'an?todermie observ?e chez notre patiente est une ?lastolyse focale qui peut r?sulter de la r?sorption des nodules du XGJ et des ph?nom?nes inflammatoires induits par la d?granulation mastocytaire.
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