p154 - Tumeurs cutan?es inhabituelles de l'enfant?: un pi?ge diagnostique?!
D?Hamel-Teillac?(1), S?Fraitag?(2), S?Sarnacki?(3), B?Michel?(4), M?Wolter?(1), C?Bodemer?(1), F?Brunelle?(5), Y?De Prost?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(2)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(3)Service de Chirurgie P?diatrique, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(4)Service de Stomatologie, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris
(5)Service de Radiologie P?diatrique, H?pital Necker-Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Tumeur cutan?e (enfant).
Introduction
La pr?sentation clinique des tumeurs cutan?es de l'enfant peut ?tre source de confusion et/ou d'inqui?tude. L'examen histopathologique est indispensable en l'absence de certitude diagnostique.
Cas cliniques
no?1
Fille, 5 mois. Tum?faction molle, non soufflante, bleut?e de la joue gauche de 3 cm apparue durant la 1re semaine de vie. En IRM, la l?sion est inclassable. Six mois apr?s, la l?sion a grossi (> 6 cm), comble le sillon naso-g?nien, affleure la paupi?re inf?rieure, et bombe dans la cavit? buccale. L'IRM montre une l?sion essentiellement graisseuse. Une biopsie chirurgicale par voie endojugale se solde par l'?nucl?ation facile et en totalit? d'une l?sion graisseuse. Le diagnostic histologique est celui de lipoblastome.
no?2
Fille, 9 mois. D?couverte fortuite ? 8 mois d'une l?sion unique, de la fesse gauche, pierreuse, d?viant le sillon interfessier vers la droite. Diagnostic de t?ratome malin suspect? cliniquement?; tumeur englobant le coccyx sur le scanner, marqueurs tumoraux sp?cifiques (a-foeto-prot?ine) tr?s ?lev?s, confirmation histologique. La chimioth?rapie est suivie d'une r?section chirurgicale.
no?3
Fille, 5 ans. Plaque fibreuse cong?nitale de 5 cm du vertex un peu jaun?tre avec cheveux rares. Une 1?re biopsie (de 2 mm ? 1 an) montrait une prolif?ration l?che de cellules fusiformes r?guli?res associ?es ? du tissu adipeux, ?voquant un hamartome fibreux (Enzinger). Une nouvelle histologie (? 5 ans) montrait une prolif?ration fusocellulaire plus dense, CD34+, ?voquant un dermatofibrosarcome (DFS) cong?nital, confirm? par l'analyse du g?ne chim?rique. Une ex?r?se chirurgicale ?largie (ballon d'expansion) est programm?e.
no?4
Gar?on, 5 mois. Apparition brutale d'une tum?faction pr?sternale ronde de 6 cm, rouge violine, ferme, sensible ? la palpation, saillante sur le sternum. non battante, non soufflante. La biopsie chirurgicale permet l'ex?r?se de cette tumeur bien limit?e. Le diagnostic histologique est celui de fasciite nodulaire.
Discussion
Le lipoblastome est une tumeur rare et b?nigne du jeune enfant, constitu?e d'une prolif?ration d'adipocytes, matures et immatures, et d'une fibrose. Elle peut si?ger n'importe o?, souvent aux extr?mit?s. De par sa possible grande taille et sa rapide ?volution, elle peut ?tre inqui?tante. Elle ne r?cidive pas apr?s ex?r?se totale.
Le t?ratome est une tumeur embryonnaire souvent cong?nitale de localisation sacr?e, parfois cervicale post?rieure. Le diagnostic est confirm? par le taux de bHCG, et d'aFP reflet de l'?volutivit?. Le type histologique, l'extension et la taille de la l?sion sont d'autres ?l?ments de pronostic. Le traitement est l'ex?r?se chirurgicale de la tumeur et du coccyx.
Le DFS, sarcome de bas grade de malignit?, si?ge souvent sur le tronc ou la partie proximale des extr?mit?s. Il n'est pas rare chez l'enfant et m?me chez le nouveau-n?. La forme en plaque atrophique semble plus fr?quente chez l'enfant (retard diagnostique). En raison du fort risque de r?cidive locale une ex?r?se ?largie est indispensable (>=?3?cm).
La fasciite nodulaire «?pseudo-sarcomateuse?», est une l?sion d'apparition et d'?volution rapide, presque «?brutale?», faite de volumineux myofibroblastes, pr?sentant souvent une anisonucl?ose, parfois des mitoses. La l?sion ne r?cidive pas apr?s ex?r?se. Chez l'enfant, il faut avoir recours ? la biopsie chirurgicale pour toute tumeur de diagnostic clinique incertain.
[1] Fletsch JM, Miettinen M, Laskin WB et al. Am J Surg Pathol 2000?; 24?: 1491-500.
[2] Wakhlu A, Misra S, Tandon RK. Pediatr Surg Int 2002,18?: 384-7.
[3] Terrier-Lacombe MJ, Guillou L, Maire G et al. Am J Surg Pathol 2003?; 27?: 27-39.
[4] Sarangarajan R, Dehner LP. Hum Path 1999?; 1?: 87-92.
