p145 - Eruption annulaire avec n?croses k?ratinocytaires et infiltrat lich?no?de?: une nouvelle entit??
S?Abecassis?(1), M?Gabillot?(1), M?Abdallah-Loft?(2), P?Brice?(3), M?Perrussel?(1), J?Revuz?(1), J?Wechsler?(4), M?Bagot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(2)Service de Dermatologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(3)Service d'H?matologie, H?pital Saint-Louis, Paris
(4)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : ?ruption annulaire (n?crose k?ratinocytaire).
Introduction
Nous rapportons chez deux patients un tableau anatomo-clinique particulier caract?ris? cliniquement par des papules ?ryth?mateuses annulaires et ?rosives et histologiquement par des n?croses ?pidermiques et un infiltrat lich?no?de. Les crit?res diagnostiques pour une toxidermie, une maladie bulleuse auto-immune, un lupus ou une infiltration lymphocytaire ?taient absents et l'?volution a ?t? lentement et progressivement r?gressive.
Observation
Deux patients, ?g?s de 73 (patient 1) et 74 (patiente 2), ont consult? entre Juin et Novembre 2002 pour des l?sions papuleuses ?ryth?mateuses annulaires, avec une bordure squameuse et un centre ?rosif (fig.?1, 2), situ?es sur le tronc et parfois les membres. Il n'existait pas de l?sions muqueuses. Le reste de l'examen clinique ?tait normal. L'examen histologique de la biopsie cutan?e montrait des n?croses k?ratinocytaires nombreuses sans acantholyse, et un infiltrat inflammatoire dermique polymorphe ? pr?dominance lympho-histiocytaire sans atypies ni epidermotropisme. L'immunofluorescence cutan?e directe (IFD) ?tait n?gative sur des pr?l?vements r?p?t?s pour chaque patient. La recherche d'auto-anticorps anti-substance intercellulaire et anti-membrane basale par immunofluorescence indirecte (IFI) sur le s?rum des patients ?tait n?gative. La recherche d'un clone lymphocytaire par biologie mol?culaire dans le sang et la peau ?tait n?gative. Le dosage des anticorps antinucl?aires (AAN) ?tait positive ? des taux non significatifs, et la recherche d'anticorps anti-RoSSA ?tait n?gative. Le patient 1 avait pour ant?c?dent m?dical une leuc?mie lympho?de chronique ?voluant depuis 1996 trait?e par campath (alemtuzumab), la patiente 2 avait ?t? op?r? en 1984 d'un cancer sigmo?dien consid?r? en remission. L'?volution ?tait favorable en quelques semaines pour les deux patients, suite ? un traitement par dermocortico?des pour la patiente 2 et par PUVAth?rapie pour le patient 1.
Commentaire
Ces deux patients r?alisaient un tableau anatomo-clinique tr?s original pour lequel aucun diagnostic pr?cis n'a pu ?tre retenu. Le diagnostic de maladie bulleuse auto-immune, en particulier de pemphigus paran?oplasique, a ?t? exclu devant l'absence de l?sions muqueuses, l'absence d'acantholyse et la n?gativit? de l'IFD et IFI sur des pr?l?vements r?p?t?s, ainsi que devant l'?volution favorable sous dermocortico?des ou PUVAth?rapie. Une toxidermie ?tait exclue car l'?ruption restait ?volutive malgr? l'interruption de la prise de tout m?dicament introduit avec une chronologie compatible avec son imputabilit?. Le tableau clinique ne permettait pas de retenir le diagnostic d'?ryth?me polymorphe. Le diagnostic de lymphome ne pouvait ?tre retenu devant la faible densit? de l'infiltrat lymphocytaire, l'absence d'atypies cellulaires et l'absence de clone T ou B. Le diagnostic de lupus sub-aigu ne pouvait pas non plus ?tre retenu en raison de l'aspect histologique, de la n?gativit? de l'IFD, de la n?gativit? de la recherche d'AAN et d'anti-RoSSA. Une r?action du greffon contre l'h?te (GVH) pouvait ?tre ?voqu?e histologiquelment chez le patient 1 partiellement immunod?prim?, mais ce malade n'a re?u ni greffe de mo?lle osseuse ni transfusion de sang non d?leucocyt?.
Conclusion
Le tableau anatomo-clinique r?alis? par ces deux patients ne correspondait ? aucun cadre nosologique ant?rieurement d?crit. Il pourrait s'agir d'une entit? nouvelle.
