p144 - Acanthomes ?pidermolytiques p?rin?aux multiples
Z?Reguiai?(1), B?Cribier?(2), A?Durlac?(3), C?Derancourt?(1), P?Bernard?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Robert Debr?, CHU, Reims
(2)Service de Dermatologie, H?pital Civil, Strasbourg
(3)Laboratoire Pol Bouin, H?pital Maison-Blanche, Reims.
Mots cl?s : Acanthome ?pidermolytique.
Introduction
L'acanthome ?pidermolytique (AE) est une dermatose b?nigne exceptionnelle dont moins d'une trentaine de cas ont ?t? rapport?s dans la litt?rature. Elle r?alise une l?sion papuleuse apparaissant chez l'adulte, si?geant habituellement au niveau du tronc ou des zones photoexpos?es avec le plus souvent une l?sion unique, ou plus rarement multiple. L'aspect histologique est caract?ris? par une hyperk?ratose ?pidermolytique et de larges invaginations au sein de la couche corn?e [1].
Observation
Un patient ?g? de 54 ans ?tait hospitalis? pour prise en charge d'une dermatose p?rin?ale ?voluant depuis 5 mois dans un contexte de maladie inflammatoire colo-intestinale ?tiquett?e maladie de Crohn, sans confirmation histologique et trait?e par Pentasa?. A l'examen clinique, on notait de multiples l?sions papuleuses prenant parfois un aspect v?g?tant ? surface finement squameuse en p?riph?rie, mesurant 1 ? 2 cm de diam?tre, localis?es au niveau du si?ge, du pli interfessier et du scrotum.
Les l?sions ?taient prurigineuses, non suintantes, ni pustuleuses. Le reste de l'examen clinique ?tait sans particularit?.
Le bilan biologique de routine ?tait normal (en particulier?: pas de syndrome inflammatoire ni d'anomalie de l'?lectrophor?se des protides s?riques) de m?me que les s?rologie VIH et de la syphilis. L'examen histopathologique de la biopsie cutan?e d'une l?sion scrotale objectivait une hyperk?ratose compacte avec de larges invaginations au sein de la couche corn?e, une vacuolisation p?rivacuolaire des cellules des stratum spinosum et granulosum et un infiltrat riche en ?osinophiles et basophiles d'aspect «?k?ratohyaline-like?». L'immunofluorescence directe ?tait n?gative de m?me que la recherche d'HPV par PCR.
Discussion
Ces l?sions papuleuses p?rin?ales pouvaient cliniquement ?voquer un certain nombre de diagnostics?: des l?sions cutan?es sp?cifique d'une maladie de Crohn, un pyoderma gangrenosum associ? a une MICI, des syphilides secondaires, un pemphigus v?g?tant ou d'autres tumeurs b?nignes (k?ratoses s?borrh?iques, papillomes...). L'examen anatomopathologique permettait de poser le diagnostic d'AE [1] atypique de par la multiplicit? des l?sions (habituellement l?sion unique) et de par leur si?ge p?rin?al (habituellement localisation au tronc et aux zones photoexpos?es). Les m?canismes impliqu?s dans la survenue de ces AE ne sont pas encore totalement ?lucid?s et un certain nombre de facteurs favorisants avaient ?t? recens?s (exposition solaire intense, immunod?pression mutation de g?nes codant les k?ratines 1 et 10). Chez notre patient, l'hypoth?se la plus probable ?tait celle du r?le des microtraumatismes [3] induits par un prurit local psychog?ne ant?rieur ? l'AE. Le traitement habituel est l'ex?r?se chirurgicale. Dans notre cas, compte-tenu du nombre et du si?ge des l?sions, une cryoth?rapie a ?t? r?alis?e s'av?rant incompl?tement efficace, nous faisant envisager un traitement par laser CO2.
Les acanthomes sont des tumeurs b?nignes principalement caract?ris?s par des anomalies de la k?ratinisation, les AE se distinguant par l'hyperk?ratose ?pidermolytique et par l'absence d'atteinte des desmosomes retrouv?e dans le cas des AE [2].
Les localisations multiples des acanthomes ?pidermolytiques sont exceptionnelles (moins d'une dizaine de cas rapport?s ? ce jour), notre observation ?tant, ? notre connaissance le premier cas d'AE multiples de si?ge scrotal.
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Iconographie?: |
[1] Ackerman B. Arch Dermatol 1970?; 102?: 253-9.
[2] Brownstein MH. J Cutan Pathol 1985?; 12(3-4)?: 172-88.
[3] Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Br J Dermatol 1999?; 141?: 728-3.
