p115 - Photod?clenchement des l?sions au cours du REM syndrome?: 3 cas
H?Adamski?(1), F?Le Gall?(2), J?Chevrant-Breton?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Pontchaillou, Rennes
(2)Laboratoire d'Anatomo-Pathologie, H?pital Pontchaillou, Rennes.
Mots cl?s : REM syndrome (photosensibilit?).
Introduction
Le REM syndrome (?ryth?me r?ticul? avec mucinose dermique si?geant essentiellement sur le tronc) est une affection rare. Son ?volution est chronique par pouss?es. Son caract?re clinique photosensible d?j? signal? dans la litt?rature [1] est rarement confirm? par les explorations photobiologiques [2, 3]. Nous rapportons 3 cas de REM syndrome photoinduit avec reproduction des l?sions en cabine UVA.
Observations
Trois malades (2 hommes, 1 femme) d'?ge moyen 47 ans ont consult? pour une ?ruption ?ryth?mateuse papuleuse ou en plaque du tronc ?voluant depuis en moyenne 8 ans. Une aggravation ?tait not?e l'?t? apr?s exposition solaire. Les biopsies cutan?es objectivaient dans le derme un infiltrat lympho?de p?rivasculaire et des d?p?ts de mucine entre les fibres collag?nes. L'immunofluorescence directe en peau l?s?e ?tait n?gative. Les anticorps antinucl?aires s?riques ?taient absents. L'irradiation en cabine UVA (10 J/cm2 ? 3x10 J/cm2) reproduisait les l?sions typiques dans tous les cas entre le 2e et 8e jour. Les phototests UVB (3x3 DEM) ?taient n?gatifs. Chez nos patients un traitement par antipalud?ens de synth?se associ? ? des dermocortico?des s'av?rait efficace.
Commentaires
Nos observations confirment l'int?r?t de rechercher une photosensibilit? ? l'interrogatoire au cours du REM syndrome afin de l'objectiver par des tests photobiologiques. Le but peut r?sider dans la strat?gie th?rapeutique notamment en la prescription d'antipalud?ens de synth?se et d'une photoprotection externe. Le m?canisme de ce photod?clenchement chez nos patients en cabine UVA n'est probablement pas univoque et on peut penser que les UVA, associ?s ? l'effet thermique et la transpiration sont n?cessaires ? la r?v?lation de cette dermatose.
[1] Cohen PR et al. Pediatr Dermatol 1990?; 7?: 1-10.
[2] Morison WL et al. Arch Dermatol 1979?; 115?: 1340-2.
[3] Adamski H et al. Nouv Dermatol 1996?: 15?: 402-4.
