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p113 - Pemphigus ?ryth?mateux tunisien associ? ? un psoriasis chez 2 soeurs

AB?Masmoudi?⁽¹⁾, HA?Hadj Taieb?⁽¹⁾, MO?Ben Ayad?⁽²⁾, HA?Makni?⁽³⁾, H?Turki?⁽¹⁾, OL?Abida?⁽²⁾, HA?Masmoudi?⁽²⁾, A?Zahaf?<sup>(1)

(1)</sup>Service de Dermatologie, H?pital H?di Chaker, Sfax, Tunisie
⁽²⁾Service d'Immunologie, H?pital Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
⁽³⁾Service d'Immunologie, H?pital H?di Chaker, Sfax, Tunisie.

Mots cl?s : Pemphigus (psoriasis). Psoriasis (pemphigus).

Introduction

Le pemphigus tunisien a des caract?ristiques ?pid?miologiques particuli?res avec une pr?dominance des formes superficielles (61?% des cas). L'atteinte familiale au cours du pemphigus a ?t? d?crite dans les formes end?miques aux Br?sil et en Am?rique centrale mais aucun cas familial n'a pu ?tre retrouv? dans notre pays [1].

Nous rapportons le cas de 2 soeurs ayant pr?sent? un pemphigus ?ryth?mateux associ? ? un psoriasis.

Observations

Mbarka et Salha, deux soeurs, sans ant?c?dents personnels et familiaux, issues d'un mariage consanguin, ?g?es respectivement de 43 ans, et 32 ans suivies dans notre service, la 1^re depuis l'?ge de 22 ans et la 2^e depuis l'?ge de 28 ans pour pemphigus s?borrh?ique. Le diagnostic a ?t? suspect? sur l'aspect clinique?: bulles ?ph?m?res associ?es ? des ?rosions post-bulleuses si?geaient au niveau du visage, thorax et abdomen, il a ?t? confirm? par une biopsie cutan?e montrant une bulle sous ?pidermique superficielle associ?es ? des cellules acantholytiques, et une IFD montrant une fluorescence intercellulaire ? IgG et C3 en r?sille. A c?t? du pemphigus, la 1^re a pr?sent? une k?ratodermie en clous et fissuraire des mains avec des plaques ?ryth?mato-squameuses des coudes en rapport avec un psoriasis. La deuxi?me a pr?sent? un ?tat squameux du cuir chevelu, une pulpite s?che et une langue g?ographique faisant ?voquer un psoriasis. Un typage HLA classe ll a r?v?l? la pr?sence d'antig?nes de type DRB1*04, DRB1*13, DRB3, DRB4, DQB1 06, DQB104 pour la 1^re patiente et de type de DRB1* 01, DRB1* 04, DRB4, DRB5, DQB1* 06, DQB1* 04 pour la 2^e. Les 2 soeurs ont ?t? trait?es par prednisone (1,5 mg/kg/j) et avec bonne ?volution?; actuellement elles sont sous traitement d'entretien (10 mg de prednisone). Le psoriasis a ?t? trait? localement par des k?ratolytiques et des dermocortico?des.

Commentaires

Nous avons rapport? les 2 premi?res observations de pemphigus ?ryth?mateux familial tunisien. Dans les deux cas, il y a une similitude pour les g?nes de type HLA classe II. Une association entre le pemphigus et certains g?nes HLA classe II a pu ?tre d?crite [1, 2]. En effet, il a ?t? montr? dans diff?rents groupes ethniques que les g?n?riques DR4 et DR14 constituent des facteurs de pr?disposition ? la maladie [1].

Notre 1^re patiente a pr?sent? un psoriasis, la 2^e a pr?sent? des l?sions cutan?es ?voquant un psoriasis. La coexistence du pemphigus superficiel et psoriasis est rare mais elle a ?t? rapport?e [3]. La pathog?nie exacte n'est pas connue, mais une certaine pr?disposition g?n?tique associ?e ? des facteurs endog?nes et exog?nes peuvent jouer un r?le. L'hypoth?se est que le psoriasis est ? l'origine d'une dysr?gulation du syst?me immunitaire ce qui peut entra?ner un environnement favorable pour une surexpression des antig?nes de pemphigus [4].

[1] Martel P, Joly P. Pemphigus. Encycl M?d Chir Dermatologie 98 250-A-10, 2001, 28 p.

[2] Katzenelson V, David M, Zamir R, Mellibovsky J, Idises C, Sandbank M. Familial pemphigus vulgaris. Dermatologica 1990?; 181?: 48-50.

[3] Galambrun C, Cambazard F, Clavel C, Versini P, St?phan JL. Development of pemphigus foliaceus in a patient with psoriasis?: a simple coincidence?? Eur J Dermatol 1998?; 8?: 56-9.

[4] Dr. Ho CK. A case of pemphigus foliaceus co-existing with psoriasis. Hong Kong Dermatol Venereol Bull 1999?; 7?: 176-9.