p110 - H?mophilie acquise au cours d'une pemphigo?de bulleuse
N?Finkel-Tapiero?(1), G?Chaby?(1), JP?Denoeux?(1), C?Lok?(1)
(1)Service de Dermatologie et V?n?r?ologie, CHRU, H?pital Sud, Amiens.
Mots cl?s : Pemphigo?de bulleuse (h?mophilie acquise).
Introduction
L'h?mophilie acquise est une pathologie rare, probablement sous-estim?e car souvent asymptomatique. Nous rapportons l'observation d'un patient hospitalis? pour une pemphigo?de bulleuse ayant pr?sent? une h?mophilie acquise avec des anticorps anti facteur VIII.
Observation
Un homme de 71 ans ?tait hospitalis? pour une ?ruption bulleuse g?n?ralis?e s'aggravant depuis un mois. Ses ant?c?dents ?taient un ?thylisme chronique, un diab?te de type 2, et un psoriasis. A l'examen clinique, le patient pr?sentait environ 150 l?sions bulleuses, claires, tendues sur peau ?ryth?mateuse, parsem?es sur les membres sup?rieurs et inf?rieurs, le tronc et les fesses, avec imp?tiginisation. Le visage et les muqueuses ?taient respect?s, le signe de Nikolsky n?gatif. Il existait par ailleurs une fi?vre ? 38,5?C, un ?rysip?le de la jambe gauche, ainsi que des l?sions psoriasiques des membres et du cuir chevelu. Le bilan biologique retrouvait une hyperleucocytose ? 106?000/mm3, une macrocytose ? 102 m3 sans an?mie, des plaquettes normales, un TP spontan? ? 62?%, et un TCA normal. Les explorations histologiques et immunologiques confirmaient le diagnostic de pemphigo?de bulleuse. Le traitement consistait en une d?sinfection cutan?e locale, des applications de dermocortico?des de classe I, une antibioth?rapie intraveineuse par amoxicilline et acide clavulanique, des injections sous-cutan?es d'h?parine de bas poids mol?culaire (HBPM) ? dose pr?ventive?. Ce traitement permettait l'am?lioration progressive de l'?tat cutan?. Pendant l'hospitalisation le patient pr?sentait des paresth?sies de l'h?micorps droit avec dysarthrie en rapport avec un accident vasculaire c?r?bral isch?mique capsulo-thalamique, pour lequel le patient a ?t? trait? par aspirine 300 mg/j. Quinze jours apr?s, apparaissaient une h?maturie macroscopique, des gingivorragies et un h?matome jugal interne droit spontan?. Le bilan d'h?mostase notait alors une thrombop?nie mod?r?e ? 115?000/mm3 et un allongement du TCA ? 68/29. L'aspirine et l'HBPM ?taient arr?t?s, et l'h?matome drain? chirurgicalement. Les explorations biologiques mettaient en ?vidence la pr?sence d'un anticorps anti-facteur VIII (12 unit?s Bethesda). L'?volution a ?t? rapidement d?favorable avec aggravation du syndrome h?morragique conduisant au d?c?s du patient malgr? un d?but de traitement par facteur VII activ?.
Commentaires
L'h?mophilie acquise est idiopathique dans 50?% des cas. Les autres ?tiologies sont?: la grossesse, les h?mopathies et n?oplasies, les maladies auto-immunes (lupus ?ryth?mateux syst?mique, polyarthrite rhumato?de...). 5 cas d'association avec une pemphigoide bulleuse ont ?t? d?crits dans la litt?rature avec comme manifestations cliniques?: des bulles hemorragiques, des ecchymoses diffuses, des h?matomes intramusculaires, et plus rarement des h?morragies digestives ou des h?maturies. Le bilan objective la pr?sence d'un anticorps anti facteur VIII, avec allongement du TCA et normalit? du reste du bilan d'h?mostase. Le traitement n'est pas codifi?, et difficile. Dans l'urgence le facteur VIII d'origine porcine et les immunoglobulines humaines polyvalentes peuvent ?tre utilis?es avec une efficacit? inconstante. Le facteur VII activ? permet de court-circuiter la voie endog?ne avec une bonne efficacit?. Les plasmaph?r?ses comportent un risque h?morragique rendant leur utilisation difficile. Un traitement immunosuppresseur doit ?tre discut? en fonction du rapport b?n?fice/risque li? au terrain et ? la maladie sous-jacente. Le pronostic de cette pathologie est s?v?re li? aux h?morragies graves et ? leur retentissement cardio-vasculaire.
[1] Simultaneous onset of pemphigoid and factor VIII antibody hemophilia. Hautarzt 2002?; 53?: 412.
[2] Pemphigoid and acquired hemophilia. Ann Dermatol Venereol 2001?; 128?: 1229.
[3] Reccurent bleeding tendency due to factor VIII inhibitor during therapy for bullous pemphigoid. Rinsho Ketsueki 1999?; 40?: 1087.
[4] Simultaneous occurrence of lupus anticoagulant, factor VIII inhibitor and localized pemphigoid. Am J Hematol 1996?; 51?: 250.
[5] Fischer et al. Inhibitor hemophilia in bullous pemphigoid. Hautarzt 1968?; 19?: 459.
