p109 - Une pemphigo?de bulleuse ?pargnant un lymphoed?me acquis
AM?Roguedas-Contios?(1), E?Crespel-Legroux?(1), I?Kupfer?(1), L?Misery?(1), JP?Leroy?(2), B?Sassolas?(1)
(1)Service de Dermatologie, CHU Morvan, Brest
(2)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, CHU Morvan, Brest.
Mots cl?s : Pemphigo?de Bulleuse (lymphoed?me acquis).
Introduction
La pemphigo?de bulleuse (PB) se caract?rise par la formation de bulles tendues sous ?pidermiques, de si?ge souvent sym?trique localis?es pr?f?rentiellement aux membres et au tronc. Nous rapportons une observation particuli?re de PB respectant un lymphoed?me acquis de la jambe gauche qui posent d'int?ressantes questions physiopathologiques.
Observation
Mme R., 74 ans, pr?sentait comme ant?c?dent une hyst?rectomie totale pour n?oplasie ? l'?ge de 34 ans. Il existait un lymphoed?me de la jambe gauche, secondaire au curage ganglionnaire. Elle ?tait adress?e aux urgences pour ?ruption bulleuse g?n?ralis?e, respectant le lymphoed?me. A l'examen, il existait des bulles de petite taille tendues, si?geant sur des placards urticariformes, prurigineux. Le diagnostic histologique confirmait la localisation sous ?pidermique de la bulle, avec infiltrat inflammatoire. L'immunofluorescence directe (IFD) mettait en ?vidence une fixation lin?aire d'IgG et de C3 le long de la jonction dermo ?pidermique. L'immuno-empreinte permettait d'identifier des anticorps anti-BPAG2.
Intrigu?s par le respect du lymphoed?me, nous avons r?alis? une histologie standard, sur le membre indemne de tout sympt?me, qui mettait en ?vidence un derme assez fortement fibreux mais d?pourvu de tout infiltrat inflammatoire. Quant ? l'IFD, il existait une fixation lin?aire de s?rum anti IgG et surtout anti C3 caract?ristique de la PB. Une recherche de microchim?risme tissulaire local a ?t? r?alis?e sans succ?s. Le reste du bilan clinique et paraclinique ?tait sans particularit?. L'?volution de la dermatose sous traitement par dermocorticoides de classe 1 ?tait favorable en 6 semaines.
Discussion
La physiopathologie de la PB implique des anticorps circulants de type IgG1 et IgG4, voire IgA et IgM agissant directement contre deux structures bien distinctes de l'h?midesmosome. L'antig?ne de la PB de type 1 (BPAg1) de 230 kD est intracellulaire, alors que l'antig?ne de type 2 (BPAg2) est une prot?ine transmembranaire de 180 kD. La fixation d'autoanticorps sur la membrane basale provoque la destruction des h?midesmosomes et la formation des bulles. Ceci induit une cascade d'?v?nements?: activation du compl?ment, d?granulation des mastocytes, migration de leucocytes responsables de l'infiltrat inflammatoire classiquement retrouv? [1]. N?anmoins la pr?sence seule des autoanticorps ne suffit pas ? provoquer la formation des bulles, comme l'illustre notre observation.
Plusieurs facteurs d?clenchants de la PB sont connus?: m?dicaments mais ?galement rayons X et UV [2]. Il existe dans la litt?rature des observations de PB localis?es sur cicatrices de traumatisme, de chirurgie, ou sur zones de radioth?rapie, ou d'UV. Dans ces situations, le facteur d?clenchant provoquerait le d?masquage de l'antig?ne de la PB induisant ainsi la cascade immunitaire connue.
D'autres cas de PB localis?es ont ?t? d?crites chez des patients h?mipl?giques avec respect du c?t? sain ayant fait ?voquer la possibilit? d'un effet Kobner. D'autres auteurs, ?tudiant les caract?ristiques physico-chimiques d'une peau de membre h?mipl?gique, ont ?mis l'hypoth?se d'une baisse du flux sanguin favorisant un temps de rencontre accru antig?nes-anticorps.
Dans la situation d'un lymphoed?me, il existe une perturbation de la circulation lymphocytaire et des cellules de Langerhans alt?rant l'immunit? locale [3]. Pour nous, le respect du membre lymphoed?mateux avec pr?sence in situ d'anticorps anti-membrane basale, et l'absence d'infiltrat inflammatoire rendent compte de cette anomalie.
Notre observation est, ? notre connaissance, le premier cas rapport? de PB respectant un lymphoed?me acquis.
[1] Sitaru C et al. J Invest Dermatol 2002?; 118?: 664-71.
[2] Sacher C et al. Dermatology 2001?; 202?: 54-7.
[3] Ruocco V et al. J Am Acad Dermatol 2002?; 47?: 124-7.
