p108 - Profil ?pid?mioclinique de la pemphigo?de gravidique
H?Marrak?(1), F?Aissa?(1), S?Fenniche?(1), M?Daoud?(1), M?Zghal?(1), O?Khayat?(2), A?Debbiche?(2), M?Ben Ayed?(2), I?Mokhtar?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
(2)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Habib Thameur, Tunis, Tunisie.
Mots cl?s : Pemphigoide gestationis.
Introduction
La pemphigo?de gravidique (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-?pidermique, survenant au cours de la grossesse ou en post-partum. Nous rapportons 14 observations de PG, dans le but d'analyser le profil ?pid?miologique, clinique et ?volutif.
Patientes et m?thode
Il s'agit d'une ?tude r?trospective conduite dans un service de dermatologie de Tunis sur une p?riode de 20 ans. Les crit?res d'inclusion ?taient?: une ?ruption cutan?e prurigineuse, ?vocatrice de PG (urticarienne, ?ryth?mato-v?siculeuse, bulleuse), survenant chez une femme enceinte, avec ? l'immuno-fluorescence directe (IFD)?: un d?p?t de C3 au niveau de la jonction dermo-?pidermique (JDE).
R?sultats
Quatorze cas de PG ont ?t? retenus, ?g?s de 26 ans ? 40 ans avec une moyenne d'?ge de 31,8 ans. Toutes nos patientes sont multipares. La PG ?tait inaugurale dans 13 cas et r?cidivante dans 1 cas. Le d?but des signes a ?t? not? au 2e trimestre dans 7 cas et au 3e trimestre dans 7 cas. Le prurit ?tait pr?sent dans tous les cas. Aucun cas d'atteinte muqueuse n'a ?t? not?. L'IFD a montr? un d?p?t lin?aire de C3 au niveau de la JDE dans tous les cas, associ? ? un d?p?t d'IgG dans 4 cas. L'histologie cutan?e a montr? une bulle sous-?pidermique dans 7 cas. Sept patientes ont ?t? trait?es par prednisone ? la dose de 0,5 mg/kg/jour. La Disulone? a ?t? utilis?e en premi?re intention dans 2 cas ? l'origine d'une toxidermie ayant n?cessit? l'arr?t du traitement dans un cas. Les dermocortico?des ont ?t? utilis?s dans 2 cas. L'?volution sous traitement ?tait favorable dans tous les cas. Le pronostic foetal a ?t? appr?ci? dans 9 cas?: favorable dans 6 cas et mort foetale in utero dans 3 cas dont un par h?matome r?tro-placentaire.
Discussion
La fr?quence de la PG est comprise entre 1/3?000 et 1/50?000 naissances. La PG survient le plus souvent chez la multipare (70?%), au cours du deuxi?me trimestre de la grossesse. Le d?but des sympt?mes se situe en g?n?ral au cours du deuxi?me trimestre de la grossesse (36?% ? 74?% des cas). Les accouchements pr?matur?s sont plus fr?quents avec des taux variables de 16?% ? 22?%. Le risque de mort-n? et de malformation foetale n'est pas bien ?valu?, mais certaines ?tudes rapportent des taux sup?rieurs ? ceux de la population g?n?rale (7,7?%). Notre s?rie se distingue par une apparition exclusive chez la multipare et le nombre relativement ?lev? de mort foetale in utero.
