p106 - Pemphigo?de de Brunsting-Perry ? IgG et IgA
N?Finkel-Tapiero?(1), P?Courville?(2), D?Gilbert?(3), X?Balguerie?(1), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(3)Unit? INSERM U 519, Facult? de M?decine, Rouen.
Mots cl?s : Pemphigo?de cicatricielle. Pemphigo?de de Brunsting-Perry.
Introduction
La pemphigo?de de Brunsting-Perry a ?t? d?crite en 1957 comme une forme clinique de pemphigo?de cicatricielle (PC) localis?e ? la t?te et au cou. Il a ?t? montr? ces derni?res ann?es que la pemphigo?de de Brunsting-Perry pouvait ?galement correspondre ? des variantes cliniques d'?pidermolyse bulleuse acquise (EBA) [1, 2, 3] et peut-?tre de pemphigo?de bulleuse (PB) [4, 5]. Nous rapportons une observation de pemphigo?de de Brunsting-Perry pr?sentant les caract?ristiques immunologiques et ultra structurales communes ? une PB et ? une PC ? IgA.
Observation
Une femme de 77 ans, a consult? pour une vaste ulc?ration du cuir chevelu ?voluant depuis 11 mois. Ses ant?c?dents comportaient une hypertension art?rielle, une arythmie compl?te par fibrillation auriculaire, et une surdit? bilat?rale. L'examen clinique montrait une vaste plage ?rosive pari?tale gauche de 15 cm de diam?tre avec pr?sence d'une bulle associ?e ? des l?sions cro?teuses et suppur?es en p?riph?rie. On constatait ?galement de vastes ulc?rations jugales internes droites et palatines. L'analyse histologique de la l?sion bulleuse retrouvait un clivage de la jonction dermo-?pidermique (JDE) et un ?piderme non modifi?. Le derme pr?sentait un aspect cicatriciel avec n?og?n?se capillaire, discr?te fibrose et un infiltrat inflammatoire de polynucl?aires neutrophiles et ?osinophiles. L'immunofluorescence directe montrait des d?p?ts lin?aires d'IgG, d'IgA et de C3 le long de la JDE. L'immunofluorescence indirecte montrait des IgG dirig?s contre la JDE. L'immunofluorescence indirecte sur peau cliv?e par le NaCl montrait des IgG et des IgA marquant le versant ?pidermique du d?collement. L'examen du s?rum en immunotransfert sur extraits ?pidermiques montrait des IgG dirig?es contre la prot?ine BPAG1. La recherche en immunoblot et en ELISA d'IgG ou d'IgA dirig?es contre BPAG2 est rest?e n?gative. L'examen en immunomicroscopie ?lectronique directe montrait des d?p?ts d'IgG sur les h?midesmosomes, et des d?p?ts d'IgA sur la lamina lucida et la lame dense. Ces r?sultats immunologiques et ultra structuraux ?taient en faveur de l'association d'une PB et d'une PC ? IgA. L'?volution a ?t? progressivement favorable sous dermocortico?des de classe I avec bourgeonnement et cicatrisation des l?sions.
Discussion
La pemphigo?de de type Brunsting-Perry est une pemphigo?de ? ?volution cicatricielle de la t?te et du cou. Le diagnostic peut ?tre difficile devant des l?sions ?rosives non sp?cifiques, n?cessitant parfois la r?p?tition des examens histologiques et des explorations immunologiques directes et indirectes. Dans notre observation, l'aspect clinique et anatomopathologique est en faveur d'une pemphigo?de de Brunsting-Perry. La pr?sence d'IgG dirig?es contre la prot?ine BPAG1, d?pos?es in vivo sur les h?midesmosomes est en faveur du diagnostic de PB. L'association de d?p?ts d'IgA sur la lamina lucida et la lame dense est en faveur du diagnostic de PC ? IgA. Cette observation confirme que la pemphigo?de de Brunsting-Perry peut ?tre une variante clinique de diff?rentes dermatoses bulleuses de la JDE. Ainsi comme la dermatose ? IgA lin?aire, la pemphigo?de de Brunsting-Perry est un exemple de maladie bulleuse bien caract?ris?e sur le plan clinique, histologique et ?volutif, mais qui ne trouve pas de d?finition immunologique uniciste actuellement, puisque ces deux maladies peuvent ?tre li?es ? une autoimmunisation contre plusieurs prot?ines dermiques et ?pidermiques de structure et de localisation ultra structurales tr?s diff?rentes.
[1] Joly et al. J Am Acad Dermatol 1993?; 28?: 89.
[2] Kurzhals et al. Arch Dermatol 1991?; 127?: 391.
[3] Karpouzis et al. Ann Dermatol Venereol 1993?; 120?: 464.
[4] Hanno et al. J Am Acad Dermatol 1980?; 3?: 470.
[5] Sugita et al. Eur J Dermatol 2001?; 11?: 557.
