p103 - Micro-mastocytomes multiples?: une nouvelle forme clinique de mastocytose cutan?e??
J?Autier?(1), M?Buffet?(1), S?De Maricourt?(1), I?Gorin?(1), A?Carlotti?(2), N?Dupin?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Cochin-Tarnier, Paris
(2)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Cochin-Tarnier, Paris.
Mots cl?s : Mastocytose.
Introduction
La mastocytose est une pathologie pouvant survenir durant l'enfance ou plus rarement ? l'?ge adulte, d?finie par une accumulation de mastocytes dans diff?rents organes. La peau est le site le plus fr?quemment atteint.
Cas clinique
Nous rapportons le cas d'un homme de 38 ans d'origine iranienne qui pr?sentait depuis 8 ans des l?sions papuleuses prurigineuses d'extension progressive, diagnostiqu?es ? plusieurs reprises comme des verrues et trait?es sans efficacit? par de l'azote liquide. L'examen clinique mettait en ?vidence une vingtaine de papules de 1 ? 3 millim?tres de diam?tre, de couleur chair, non squameuses, non k?ratosiques, survenant en peau saine et atteignant les quatre membres et le tronc. Il existait un signe de Darier sans dermographisme en peau saine. Le reste de l'examen clinique ?tait sans particularit? et l'interrogatoire ne retrouvait pas d'?l?ments en faveur de manifestations congestives. La NFS ?tait normale et les autres examens biologiques ne r?v?laient aucune anomalie, ? l'exception d'une ?l?vation de l'histamine plasmatique ? 61 nanomol/l (N?: 5-25) et des PGD2 urinaires ? 226 ng/mmol de cr?atinine (N?: 40-200). L'histologie cutan?e montrait une prolif?ration mastocytaire bien circonscrite du derme superficiel et moyen (coloration au bleu de Toluidine positive, CD117+). La densitom?trie osseuse et la biopsie ost?o-m?dullaire ?taient normales.
Discussion
Il existe une grande diversit? de pr?sentation clinique des mastocytoses cutan?es qui peuvent ?tre class?es en 4 cat?gories selon l'aspect clinique [1]?: l'urticaire pigmentaire, qui est la forme clinique dermatologique la plus fr?quente de l'adulte, les mastocytomes, les mastocytoses cutan?es diffuses incluant les mastocytoses bulleuses, et la telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). Il para?t important de conna?tre les diff?rentes pr?sentations cliniques, puisque plus d'un quart des mastocytoses cutan?es de l'adulte peuvent ?voluer vers une mastocytose syst?mique parfois grave [2].
Notre observation est particuli?rement originale du fait de la pr?sentation clinique inhabituelle qui explique en particulier le retard diagnostique et l'errance th?rapeutique?; de la l?sion ?l?mentaire couleur chair et donc non pigment?e qui plaide contre le diagnostic d'urticaire pigmentaire?; du caract?re franchement papuleux de la l?sion ?l?mentaire et de la petite taille des l?sions qui la distingue des mastocytomes qui sont le plus souvent uniques, voire multiples mais franchement nodulaire et de plus grande taille?; des l?sions qui sont diff?rentes des exceptionnelles formes pseudo-xanthomateuses dans lesquelles les l?sions sont plut?t jaunes et s'int?grent dans le cadre d'une mastocytose cutan?e diffuse. L'analyse exhaustive de la litt?rature n'a pas permis de retrouver de cas identiques et nous consid?rons que cette pr?sentation clinique correspond ? une forme particuli?re de mastocytose cutan?e ? type de micro-mastocytomes multiples.
[1] Soter NA. The skin in mastocytosis. J Invest Dermatol 1991?; 96?: 32S-39S.
[2] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis. Leuk Res 2001?; 25?: 519-28.
