p101 - Dermatofibrome ? cellules claires. Aspects clinique, histologique et cytog?n?tique
P?Courville?(1), C?Bodenant?(1), C?Riopel?(1), P?Belanyi?(2), P?Musette?(2), P?Joly?(2)
(1)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Clinique Dermatologique, H?pital Charles Nicolle, Rouen.
Mots cl?s : Dermatofibrome ? cellules claires.
Introduction
Certaines formes d'histiocytofibromes r?cemment d?crites peuvent poser des probl?mes diagnostiques difficiles. L'une de ces formes est le dermatofibrome ? cellules claires dont nous rapportons un cas.
Observation
Il s'agit d'un homme de 48 ans au seul ant?c?dent de thrombocytose stable trait?e par hydroxyur?e. Ce patient a vu appara?tre progressivement puis se stabiliser depuis 18?mois une l?sion cutan?e tumorale, un peu sensible, ros?e de 5 cm de diam?tre de la face ant?rieure de la jambe gauche. Le reste de l'examen clinique est normal. Il n'a notamment pas d'autre tumeur cutan?e, ni ad?nopathie, ni alt?ration de l'?tat g?n?ral. L'analyse histologique montre un ?piderme discr?tement hyperplasique et une infiltration tumorale dermique constitu?e de cellules claires monomorphes ovo?des ou fusiformes, aux limites cytoplasmiques nettes, aux noyaux arrondis, r?guliers, centr?s par un petit nucl?ole. Il n'est pas vu de n?crose ni de figure mitotique. Les cellules se d?veloppent au sein d'un r?seau de petits capillaires r?guli?rement r?partis et circonscrivent d'?pais trousseaux collag?nes. Le PAS montre des petits granules intracytoplasmiques. En immunohistochimie les cellules sont vimentine +. Les marqueurs ?pith?liaux, vasculaires, nerveux, musculaires, histiocytaires et m?lanocytaires ainsi que le CD34 restent compl?tement n?gatifs. Une ?tude cytog?n?tique compl?t?e d'une ?tude par FISH permettent de caract?riser une d?l?tion en 12p12. Six mois apr?s l'ex?r?se, aucune r?cidive locale ou ? distance n'est retrouv?e ? l'examen clinique.
Discussion
Le dermatofibrome ? cellules claires est une entit? tr?s rare d?crite en 1995 et 1996 [1, 2] dont le diagnostic clinique est pratiquement impossible et les diagnostics diff?rentiels histologiques probl?matiques. Les aspects anatomo-pathologiques peuvent en effet faire discuter?: la m?tastase d'un carcinome r?nale ? cellules claires, le sarcome ? cellules claires, les xanthogranulomes, le n?vus et le m?lanome ? cellules ballonisantes. L'origine cellulaire de ce type de prolif?ration n'est pas encore clairement ?lucid?e. Si les nombreuses ?tudes cytog?n?tiques des tumeurs fibrohistiocytaires malignes (MFH) montrent des anomalies complexes, le caryotype des l?sions b?nignes est rarement ?tudi?. Une ?tude r?cente a toutefois ?t? r?alis?e sur 15 histiocytofibromes b?nins (dont 4 de la forme dite «?cellulaire?») [3]. Des anomalies caryotypiques plus ou moins complexes mais diff?rentes des MFH ont ?t? mises en ?vidence dans 5 cas, dont 3 formes cellulaires. Nous rapportons pour la premi?re fois l'?tude cytog?n?tique d'un dermatofibrome ? cellules claires. La d?l?tion en 12p12 mise en ?vidence dans notre tumeur n'a, ? notre connaissance, jamais ?t? rapport? dans d'autre tumeurs fibrohistiocytaires. Cette anomalie est notamment diff?rente des translocations caract?ristiques impliquant le chromosome 12 tel que les translocations?: t(12?; 16)(q13?; p11) et t(12?; 22)(q13?; q12) retrouv?es respectivement dans le liposarcome myxo?de et le sarcome ? cellules claires dont les aspects histologiques sont parfois difficiles ? diff?rencier du dermatofibrome ? cellules claires.
Conclusion
Le dermatofibrome ? cellules claires est une forme rare d'histiocytofibrome dont le diagnostic histologique peut ?tre difficile. L'existence d'une anomalie cytog?n?tique telle que nous l'avons mise en ?vidence pourrait ?tre un crit?re diagnostique si elle est retrouv?e dans d'autre cas.
[1] Lee M et al. J Cutan Pathol 1995?; 22?: 70.
[2] Zelger BW et al. Am J Surg Pathol 1996?; 20?: 483-91.
[3] Vanni R et al. Histopathology 2000?; 37?: 212-7.
