p98 - Lymphangiosarcome trait? par Caelyx?
E?Verdier?(1), P?Carvalho?(1), P?Young?(1), P?Musette?(1), P?Courville?(2), P?Joly?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen
(2)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Charles Nicolle, Rouen.
Mots cl?s : Lymphangiosarcome (Caelyx).
Introduction
Le lymphangiosarcome, ou syndrome de Stewart-Treves, est une tumeur de mauvais pronostic, avec une survie ? 5 ans inf?rieure ? 10?% [1]. La chimioth?rapie propos?e repose habituellement sur les anthracyclines, dont l'utilisation est difficile chez les personnes ?g?es du fait de leur toxicit?. Nous rapportons une observation de lymphangiosarcome chez une femme ?g?e, trait?e dans un premier temps avec succ?s par Caelyx?, anthracycline de moindre toxicit?.
Observation
Une femme 70 ans a consult? en 2002 pour des l?sions tumorales, h?morragiques et hyperalgiques du bras gauche. Elle avait un ant?c?dent de carcinome du sein gauche trait? par chirurgie, radioth?rapie et chimioth?rapie en 1987 avec un lymphoed?me s?quellaire. L'examen clinique retrouvait d'?normes l?sions nodulaires violac?es et h?morragiques, envahissant tout l'avant-bras, et la plus grande partie du bras gauche, entra?nant une impotence fonctionnelle totale du membre sup?rieur. On notait ?galement des l?sions ecchymotiques et t?langiectasiques du thorax. L'examen histologique retrouvait une ectasie lymphatique, bord?e de cellules atypiques caract?ristiques d'une prolif?ration lymphangiomateuse. L'?volution ?tait marqu?e par une d?globulisation massive n?cessitant plusieurs transfusions, et des douleurs importantes n?cessitant un traitement par morphinique. Un traitement par Caelyx? ?tait instaur? ? la dose de 50 mg/m2/mois avec un total de 5 cures. D?s la 1re cure, on notait une efficacit? avec diminution de l'oed?me, de la masse tumorale, et des saignements. Une r?mission quasi totale ?tait obtenue apr?s 5 cures, avec disparition de l'?norme tumeur initiale, laissant place ? un aspect scl?reux du bras et de l'avant-bras gauche, avec cependant persistance de quelques papules de la main. On notait une r?cup?ration partielle de la fonction du membre sup?rieur gauche, et une r?gression des douleurs. Deux mois apr?s l'arr?t du traitement, les l?sions cutan?es de lymphangiosarcome r?cidivaient et la patiente d?c?dait quelques mois plus tard.
Discussion
Le lymphangiosarcome est une tumeur de mauvais pronostic, dont le seul traitement curatif est chirurgical. La radioth?rapie ou la chimioth?rapie ne sont que palliatives. Le traitement chirurgical pour cette patiente aurait n?cessit? une d?sarticulation du membre sup?rieur, et n'aurait pas ?t? curatif du fait des l?sions thoraciques. Le Caelyx? a ?t? rapidement efficace avec une bonne tol?rance clinique. Il a eu un excellent effet antalgique et h?mostatique, en induisant un r?gression tumorale d'au moins 90?%. Le Caelyx? est une anthracycline de moindre toxicit? par sa formulation liposomale p?gyl?e. Il est d?j? utilis? dans le traitement du sarcome de Kaposi, les cancers ovariens, pulmonaires et certains lymphomes. Un cas d'angiosarcome du scalp mis en r?mission compl?te par le Caelyx? [2] a ?t? r?cemment publi?. Ce traitement semble ?tre une alternative th?rapeutique int?ressante chez les patients ?g?s atteints de lymphangiosarcome, de par son efficacit? anti-tumorale, antalgique, et h?mostatique, ainsi que par sa bonne tol?rance, surtout lorsqu'il existe des l?sions thoraciques contre-indiquant la chirurgie.
[1] Clin Exp Dermatol 1999?; 24?: 270-2.
[2] Br J Dermatol 2002?; 147?: 150-3.
