p97 - Histiocytome fibreux malin dans une forme an?todermique
G?Chaby?(1), A?Billet?(1), C?Defossez Tribout?(1), D?Chatelain?(2), JP?Denoeux?(1), C?Lok?(1)
(1)Service de Dermatologie et de V?n?r?ologie, H?pital Sud, CHRU, Amiens
(2)Service d'Anatomie et de Cytologie Patologiques, H?pital Sud, CHRU, Amiens.
Mots cl?s : Histiocytofibrome malin (an?todermie secondaire).
Introduction
L'histiocytome fibreux malin (HFM) est le plus fr?quent des sarcomes de l'adulte. L'aspect clinique habituel est celui d'un nodule sous-cutan? asymptomatique si?geant de pr?f?rence aux membres chez un sujet de plus de 50 ans et dont la rapidit? d'?volution d?pend du type histologique. Nous rapportons la description d'un cas insolite, sous la forme d'une tumeur an?todermique, qui correspondait histologiquement ? un HFM de type myxo?de.
Observation
Une patiente de 80 ans consultait pour une formation tumorale sous fessi?re gauche. On retenait dans ses ant?c?dents une maladie de Horton et une hypertension art?rielle. A l'examen, il s'agissait d'une l?sion de couleur «?chair?», arrondie, bien limit?e, asymptomatique, mesurant 4 cm de diam?tre. Cette tumeur ?tait apparue 6 mois auparavant et augmentait progressivement de taille. A la palpation, la consistance ?tait tr?s molle avec une impression d'absence de derme soulignant le ph?nom?ne de herniation spontan?e. Le reste de l'examen clinique ?tait sans particularit?. L'?chographie des parties molles montrait une plage h?t?rog?ne, partiellement ?chog?ne, par endroits vascularis?e, mesurant 4 cm sur 4,5 cm sur 1,5 cm. Il n'existait pas d'envahissement des masses musculaires sous-jacentes. L'examen histologique de la pi?ce op?ratoire retrouvait la pr?sence au sein du derme et de l'hypoderme d'une prolif?ration tumorale polylob?e, mal limit?e, de cellularit? variable. Elle pr?sentait de larges secteurs myxo?des (> 50?%) au sein desquels flottaient des cellules fusiformes ou ?toil?es, parfois dispos?es en faisceaux entrecrois?s, associ?es ? de nombreux ?l?ments lympho?des de petite taille et de nombreux histiocytes, avec de rares fibres ?lastiques. L'activit? mitotique ?tait faible. A l'?tude immunohistochimique, les cellules tumorales n'exprimaient ni les marqueurs ?pith?liaux (cytok?ratine, EMA), ni les marqueurs musculaires (actine, desmine), ni les marqueurs nerveux et m?lanocytaires (prot?ine S100, HMB45), ni les marqueurs vasculaires (CD34). Au total, l'aspect ?tait celui d'un histiocytome fibreux malin de type myxo?de de grade II. Le bilan d'extension ?tait n?gatif. L'?volution ?tait marqu?e, un an apr?s, par une r?cidive tumorale sur la cicatrice d'ex?r?se, sous une forme an?todermique identique ? la premi?re. Le bilan d'extension demeurait n?gatif. Le traitement a consist? en une ex?r?se large de la l?sion tumorale et l'examen histologique a confirm? le diagnostic d'histiocytome fibreux malin dans une forme myxo?de de grade II. L'?volution ?tait par la suite favorable, sans r?cidive apr?s 9 mois de recul.
Discussion
L'association entre formation tumorale et an?todermie secondaire est rarement d?crite. Ce ph?nom?ne a ?t? rapport? au cours de tumeurs b?nignes comme le lymphocytome cutan? b?nin, le xanthogranulome juv?nile ou le pilomatricome [1]. Le caract?re an?todermique ne fait pas partie de la description classique des HFM. La forme myxo?de correspond ? un HFM compos? ? plus de 50?% de zones o? les cellules sont dispers?es de fa?on l?che dans une substance polysaccharidique. Elle est d?sign?e ?galement sous le terme de myxofibrosarcome, bien que ce terme soit en g?n?ral r?serv? aux tumeurs de bas grade (grade I) et celui d'HFM myxo?de pour les tumeurs de grade II. Son pronostic est meilleur compar? ? celui des HFM pl?iomorphes et storiformes, avec toutefois des r?cidives dans deux tiers des cas et des m?tastases dans un quart des cas. Leur traitement consiste en l'ex?r?se large de la tumeur. L'importance du tissu myxo?de peut expliquer le caract?re clinique an?todermique de la tumeur chez notre patiente en m?me temps que la rar?faction du tissu ?lastique dermique. La capacit? des cellules tumorales ? produire de la substance myxo?de est un ph?nom?ne non ?lucid?. Sa pr?sence semble ?tre associ?e ? une multiplication cellulaire peu importante, ce qui pourrait expliquer le caract?re moins agressif de ce type de sarcome.
[1] Balus L et al. Ann Dermatol Venereol 1990?; 117?: 641-3.
