p93 - Maladie de Paget extramammaire et cancer de la prostate?: ?volution de l'expression cutan?e de l'antig?ne sp?cifique de la prostate
M?Faivre?(1), B?Peltre?(1), E?Grosshans?(1), B?Cribier?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Civil, Strasbourg.
Mots cl?s : Maladie de Paget extramammaire (cancer prostate).
Introduction
La pr?sence ?ventuelle d'un n?oplasme situ? ? distance lors d'une maladie de Paget extramammaire (MPE) est connue, mais l'association ? un cancer de la prostate est rare. L'observation que nous pr?sentons montre de plus une ?volution in?dite du profil immunohistochimique de la maladie de Paget.
Observation
Un homme de 69 ans avait depuis 10 ans des plaques ?ryth?mateuses et ?rosives, de localisations inguino-scrotale bilat?rale et p?nienne, sans signe fonctionnel associ?. Le diagnostic histopathologique ?tait celui d'une maladie de Paget extramammaire, multifocale. L'analyse immunohistochimique concluait ? l'expression de l'antig?ne sp?cifique de la prostate (PSA) et de la cytok?ratine 7, de l'EMA et de l'antig?ne carcino-embryonnaire (ACE) par les cellules pag?tiques. La positivit? du PSA a ?t? v?rifi?e sur des coupes s?ri?es et dans plusieurs s?ries de lames, en utilisant un carcinome prostatique comme t?moin. Les explorations compl?mentaires mettaient en ?vidence un ad?nocarcinome prostatique de stade T3b. Le dosage s?rique du PSA ?tait augment? ? 12,2 ng/ml (limite sup?rieure normale ? 4,5).
Le traitement a consist? dans un premier temps en un curage ilio-obturateur bilat?ral (stade T3b N0), suivi d'une hormonoth?rapie avec un blocage androg?nique complet par un analogue de la LH-RH (Enantone?) associ? ? un anti-androg?ne (Androcur?). Un mois plus tard, le dosage s?rique du PSA ?tait dans les limites de la normale, les l?sions cutan?es demeuraient inchang?es.
Une chirurgie excisionelle des l?sions cutan?es ?tait alors r?alis?e?: l'examen histologique des pi?ces d'ex?r?se cutan?e concluait ? la pr?sence de cellules de Paget dans l'?piderme. Le profil d'expression s'?tait modifi?, avec une n?gativation du marquage du PSA, mais une expression persistante de la CK7, de l'EMA et de l'ACE. Une radioth?rapie externe de la loge prostatique a ?t? r?alis?e. Apr?s 3 ans de suivi, ni les l?sions cutan?es ni le carcinome prostatique n'ont r?cidiv?.
Commentaires
On distingue la MPE dite primitive, ou ad?nocarcinome in situ survenant de novo, de la secondaire en rapport avec le d?veloppement simultan? d'un processus n?oplasique ? distance [1]. Il existe un lien entre la topographie de la MPE et le type de cancer associ?. Pour les organes g?nitaux masculins, l'exploration du tractus g?nito-urinaire est indispensable?; n?anmoins, la fr?quence du cancer de la prostate est faible, avec une dizaine de cas d?crits seulement. La positivit? du PSA dans les cellules de Paget cutan?es est exceptionnelle [2]. Notre observation est doublement originale?: il s'agit non seulement du premier cas de MPE multifocale associ?e ? un cancer de la prostate trait? par hormonoth?rapie en premi?re intention, mais ?galement du seul pour lequel a ?t? constat?e une n?gativation du PSA dans les cellules de Paget, en parall?le avec la baisse du taux s?rique, et ceci sous hormonoth?rapie. Les cellules de Paget ont des r?cepteurs aux androg?nes, comme dans la prostate, ce qui pourrait expliquer la modification sous traitement. L'expression du PSA dans la peau en l'absence de toute continuit? avec le cancer prostatique reste n?anmoins myst?rieuse.
[1] Jones RE, Austin C, Ackerman AB. Extramammary Paget's disease. Am J Dermatopathol 1979?; 1?: 101-32.
[2] Allan SJR, Mc Laren K, Aldridge RD. Paget's disease of the scrotum?: a case exhibiting positive prostate-specific antigen staining and associated prostatic adenocarcinoma. Br J Dermatol 1998?; 138?: 689-91.
