p76 - Premier cas de Stiff Man Syndrome (syndrome de l'homme raide) associ? ? un m?lanome m?tastatique
V?Buffard?(1), S?De Raucourt?(2), S?Le Moal?(3), A?Carpentier?(4), MF?Avril?(1)
(1)Service de Dermatologie, Institut Gustave Roussy, Villejuif
(2)Service de Dermatologie, CHU, Caen
(3)Service de M?decine Interne, CH, Saint-L?
(4)Service de Neurologie, Groupe Hospitalier Piti?-Salp?tri?re, Paris.
Mots cl?s : M?lanome (Stiff Man Syndrome).
Introduction
Le m?lanome est peu pourvoyeur de syndromes paran?oplasiques, en particulier neurologiques. Nous rapportons un cas de syndrome de Stiff Man (syndrome de l'homme raide) associ? ? un m?lanome avec m?tastases ganglionnaires.
Observation
Mme L., 56 ans, pr?sentait en novembre 2001 un tableau aigu associant une atteinte neurologique centrale (syndrome vestibulaire, syndrome pyramidal) et des contractures douloureuses des membres. Dans ses ant?c?dents, on notait un m?lanome ?pigastrique (niveau II, Breslow?: 1,2 mm) op?r? en juillet 2000 sans marge de s?curit?. Le bilan biologique retrouvait un aspect de m?ningite lymphocytaire ? la PL, un syndrome inflammatoire. Les s?rologies VIH, HCV, HBV, maladie de Lyme, TPHA-VDRL dans le sang et les PCR CMV, EBV, HSV dans le LCR ?taient n?gatives. On ne retrouvait pas d'anticorps anti Ri, Hu, Yo, ANCA. L'IRM c?r?brale et l'art?riographie abdominale ?taient normales. L'EMG retrouvait un syndrome neurog?ne bilat?ral. L'hypoth?se d'une PAN avait ?t? retenue et un traitement associant 8 bolus d'Endoxan et des cortico?des avait ?t? institu? avec une am?lioration rapide des sympt?mes. En juin 2002, on constatait une rechute de la symptomatologie neurologique (douleurs et contractures rachidiennes et des membres inf?rieurs), alors que la patiente recevait 15 mg par jour de Cortancyl. On d?couvrait simultan?ment une ad?nopathie axillaire droite de 2 cm de diam?tre dont l'ad?nectomie montrait une m?tastase de m?lanome. Dans l'hypoth?se d'un Stiff Man Syndrome (SMS), les anticorps anti-GAD ?taient retrouv?s positifs ? 579,4 U/ml (N < 1)?; les anticorps anti-amphiphysine ?taient n?gatifs. Un traitement par immunoglobulines polyvalentes ?tait institu? avec une efficacit? spectaculaire en 48 heures. Un curage axillaire droit ?tait effectu? (3N+/10). En mars 2003, une nouvelle masse axillaire droite de 2 cm ?tait retrouv?e, alors que des contractures musculaires douloureuses r?apparaissaient sous 15 mg/j de Cortancyl. La reprise chirurgicale axillaire droite montrait un nodule sous-cutan? m?tastatique sans m?tastase ganglionnaire. Une nouvelle cure d'immunoglobulines polyvalentes ?tait r?alis?e avec disparition des sympt?mes neurologiques. Les m?lanocytes et le syst?me nerveux ayant la m?me origine embryonnaire, une recherche de l'expression d'antig?nes neuronaux ? la surface des m?lanocytes tumoraux a ?t? r?alis?e, mais l'?tude de l'expression de la GAD sur le tissu tumoral par immunomarquage (IHC) sur coupes congel?es ?tait n?gative.
Commentaires
Le syndrome de l'homme raide (Stiff Man Syndrome) est une affection neurologique rare associant des contractions musculaires douloureuses incontr?lables, une rigidit? musculaire axiale avec des troubles posturaux, une activit? motrice continue ? l'EMG et la pr?sence d'anticorps contre des antig?nes synaptiques?: anti GAD (glutamyl acid decarboxylase) ou amphiphysine dans le sang et le LCR. Il n'y a pas d'anomalie m?dullaire ou c?r?brale ? l'IRM. Il correspond ? une enc?phalomy?lite auto-immune [1, 2]. Il peut ?tre paran?oplasique (cancers du sein, cancers pulmonaires ? petites cellules, thymomes) ou sporadique. Dans les cas sporadiques, il existe une association ? un diab?te insulino-d?pendant dans 30?% des cas [1]. Les immunoglobulines intraveineuses sont habituellement efficaces, associ?es aux cortico?des. Les benzodiaz?pines sont utilis?es en appoint ? vis?e symptomatique sur les tremblements [2]. Il n'existe pas dans la litt?rature de SMS associ? au m?lanome. L'?volution parall?le des rechutes de m?lanome et des sympt?mes faisait ?voquer un caract?re paran?oplasique.
Conclusion
Nous rapportons le premier cas de Stiff Man Syndrome associ? ? un m?lanome m?tastatique, peut-?tre paran?oplasique.
[1] Brown P et al. J Neurol 1999?; 246?: 648-52.
[2] Meinck HM. CNS drugs. 2001?; 15?: 515-26.
