Discussions des posters

p74 - M?lanome de l'enfant d'?volution fulgurante

C?Baudet?⁽¹⁾, D?Tardieu?⁽²⁾, JL?Perrot?⁽³⁾, JL?St?phan?⁽¹⁾, F?Cambazard?⁽³⁾, R?seau Lig?rien du M?lanome

⁽¹⁾Service d'Oncologie P?diatrique, H?pital Nord, Saint-?tienne
⁽²⁾Service de Chirurgie P?diatrique, H?pital Nord, Saint-?tienne
⁽³⁾Service de Dermatologie, H?pital Nord, Saint-?tienne.

Mots cl?s : M?lanome (enfant).

Introduction

Les m?lanomes de l'enfant sont exceptionnels. Leur pr?sentation atypique peut ?tre une source de retard diagnostique, comme l'illustre l'observation suivante.

Observation

Une petite fille turque de 27 mois qui avait depuis la naissance une l?sion fronto-pari?tale m?diane ?ryth?mateuse d'environ 5 mm a consult? un dermatologue en raison d'une augmentation de la taille de cette l?sion?: un diagnostic d'h?mangiome a ?t? pos? et les parents ont ?t? rassur?s. Cependant sa taille a continu? ? augmenter et la rapidit? de cette ?volution a conduit ? une consultation hospitali?re ? l'?ge de 34 mois. Il existait alors une tum?faction rouge, molle, bourgeonnante, de 3,5 cm de diam?tre et de 2 cm de hauteur. L'aspect clinique ?tait celui d'un botriomycome. En raison de sa situation m?diane, un scanner a ?t? r?alis? pour ?liminer une dysraphie. Une r?section chirurgicale a ?t? effectu?e sous anesth?sie g?n?rale. L'examen extemporan? ?tant celui d'une tumeur maligne, l'ex?r?se a enlev? toute la tumeur visible macroscopiquement, une partie de la Gal?a, et la zone d'ex?r?se cutan?e n'a pu ?tre referm?e directement. L'histologie d?finitive a ?t? celle d'un m?lanome inclassable, avec de vastes plages de petites cellules rondes contenant parfois un peu de pigment m?lanique, des zones de n?crose tumorale, un index mitotique ?lev?, une ulc?ration ?pidermique, une absence de composante jonctionnelle, de rares embols lymphatiques, l'absence de r?gression, un infiltrat lymphocytaire discret, un Breslow ? 12 mm, un niveau V, et un possible naevus cong?nital associ?. Les marquages ont ?t? nettement positifs pour la prot?ine S 100 et l'anti-vimentine, discret mais positif avec le Melan A, n?gatifs avec les anticorps anti-CD 99, Chromogranine A et ACL. Malgr? une ex?r?se histologiquement incompl?te, il n'y a pas eu de reprise locale?: en effet sont rapidement apparues de volumineuses ad?nopathies cervicales (3 x 2 cm de chaque cot?) dont la nature m?tastatique a ?t? confirm?e par cytoponction, et la pr?sence d'un nodule occipital accol? ? la tente du cervelet lors du bilan d'extension ont fait pratiquer d'embl?e une chimioth?rapie 15 jours apr?s l'ex?r?se. Apr?s une premi?re injection de Muphoran (100 mg/m²), l'apparition de nodules de perm?ation et le doublement de la taille des ad?nopathies (40 x 45 mm ? gauche, 40 x 25 mm ? droite pour les plus volumineuses) a fait mettre en route un protocole VP 16-Cisplatine/VAC. Un mois plus tard, les ad?nopathies et les nodules de perm?ations avaient disparu, et la m?tastase c?r?brale ?tait pass?e de 9 ? 3 mm. Au cours de ces traitements sont survenus 3 ?pisodes d'aplasies f?briles d'?volution r?gr?ssive mais 10 jours apr?s la derni?re aplasie est apparue une h?mipl?gie droite par h?morragie c?r?brale suivie d'un d?c?s 3 jours plus tard (soit 3 mois 1/2 apr?s l'ex?r?se chirurgicale).

Discussion

Les vrais m?lanomes de l'enfant sont tr?s rares dans la litt?rature et surviennent une fois sur deux sur un naevus g?ant cong?nital. La pr?sence d'une l?sion clinique cong?nitale pr?cessive, et les ?l?ments histologiques sont dans notre observation en faveur de la survenue d'un m?lanome sur naevus pr?existant (mais de petite taille). Le diagnostic clinique de m?lanome est classiquement assez facile chez l'enfant?: dans notre cas, l'aspect rouge et angiomateux en a retard? le diagnostic, et il est important de faire conna?tre de telles formes, particuli?rement trompeuses. Le caract?re achromique de cette l?sion est probablement en rapport avec son ?volution fulgurante?: triplement de taille durant les 6 semaines qui ont pr?c?d? l'ex?r?se, apparition de m?tastases ganglionnaires cervicales diffuses bilat?rales tr?s volumineuses (plus de 4 cm de diam?tre) quelques semaines apr?s l'ex?r?se de la tumeur initiale. L'absence de composante jonctionnelle et l'envahissement de la Gal?a sont en faveur d'une origine profonde de ce m?lanome, ce qui est ?galement inhabituel. Enfin, sur le plan th?rapeutique, la r?ponse au Muphoran semble avoir ?t? insuffisante, et comme souvent chez l'enfant une chimioth?rapie agressive a ?t? r?alis?e, ce qui a probablement favoris? l'?volution d?favorable?: h?morragie c?r?brale malgr? une nette diminution de la taille de la m?tastase c?r?brale.