p73 - M?lanome de l'enfant?: ?tude r?trospective (7 observations)
C?Baudet?(1), F?Fr?con?(1), C?Berger?(1), JL?Stephan?(1), JL?Perrot?(2), F?Cambazard?(2), R?seau Lig?rien du M?lanome
(1)Service d'Oncologie P?diatrique, H?pital Nord, Saint-?tienne
(2)Service de Dermatologie, H?pital Nord, Saint-?tienne.
Mots cl?s : M?lanome (enfant).
Introduction
Du fait de la raret? du m?lanome chez l'enfant (fr?quence?: 0,3?% avant 10 ans), peu de donn?es sont disponibles dans la litt?rature pour d?crire l'histoire naturelle, les particularit?s clinico-histologiques, et les indications th?rapeutiques.
Mat?riel et m?thode
Tous les enfants atteints de m?lanome enregistr?s dans le Registre des Cancers de l'Enfant de la R?gion Rh?ne-Alpes (1987-2003) ont ?t? ?tudi?s.
R?sultats
7 enfants ont ?t? notifi?s, 4 filles et 3 gar?ons. Ils ?taient ?g?s de 2 ? 14 ans (moyenne?: 8 ans) au moment du diagnostic. Pour 3 d'entre eux, la tumeur compliquait l'?volution d'une l?sion cutan?e cong?nitale. Un retard au diagnostic, malgr? une consultation aupr?s d'un sp?cialiste (dermatologue), a ?t? constant (> ? 3mois pour tous). Le m?lanome s'est r?v?l? par l'apparition d'une tum?faction pseudo-angiomateuse (5 cas) rapidement croissante et ulc?r?e, en un site unique cutan?. Une h?maturie a ?t? le signe inaugural d'un m?lanome v?sical. Tous les patients ont eu une biopsie ex?r?se initiale (?paisseur tumorale selon Breslow?: 1,10 mm, niveau selon Clark et Mimh?: III ? V). Cinq enfants ont b?n?fici? d'une reprise chirurgicale in sano, seul traitement. Cinq enfants sont vivants (avec un recul de 10, 11, 6, 5, 3 ans). L'ex?r?se totale de la tumeur n'a pas ?t? possible pour 2 d'entre eux. Une chimioth?rapie s?quentielle, compl?t?e par une immunoth?rapie et une radioth?rapie pour le second, n'a pas ?vit? le d?c?s de ces deux patients, ? 3 mois et 7 ans du diagnostic initial.
Discussion
La raret? de cette tumeur p?diatrique et la tr?s grande gravit? des formes m?tastatiques justifient de colliger l'ensemble des cas sur le territoire national. D'autre part, les dermatologues doivent rester vigilants chez l'enfant et ce, d'autant plus que les formes cliniques de m?lanome sont volontiers atypiques, notamment pseudo-angiomateuses.
