p70 - Plasmocytome cutan? EBV+ isol? chez une patiente transplant?e r?nale
A?Carbonnelle?(1), E?Mah??(2), E?Morelon?(3), B?Varet?(4), H?Kreis?(3), N?Brousse?(1), Y?De Prost?(2), S?Fraitag?(1)
(1)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Necker Enfants Malades, Paris
(2)Service de Dermatologie, H?pital Necker Enfants Malades, Paris
(3)Service de Transplantation et de R?animation, H?pital Necker Enfants Malades, Paris
(4)Service d'H?matologie Adultes, H?pital Necker Enfants Malades, Paris.
Mots cl?s : Plasmocytome (EBV). Transplantation (plasmocytome EBV).
Introduction
Les syndromes lymphoprolif?ratifs post-transplantation (SLPT) sont reconnus comme une complication de la transplantation d'organe. Si des localisations extra-ganglionnaires sont r?guli?rement rapport?es, les localisations cutan?es isol?es restent exceptionnelles. Les pr?sentations histologiques sont tr?s vari?es. La forme ? type de plasmocytome est particuli?rement rare.
Observation
Une jeune femme de 25 ans, transplant?e r?nale pour un purpura rhumato?de, pr?sentait deux nodules sous-cutan?s voisins de 1 et 2 cm de diam?tre sur le mollet droit apparus depuis un an. Une premi?re greffe avait ?t? r?alis?e en 1994 et une seconde en 1999. L'immunosuppression anti-rejet associait mycophenolate mofetil, tacrolimus et cortico?des. Les l?sions du mollet ?taient stables depuis 1 an, non inflammatoires, douloureuses aux chocs avec dysesth?sie et d?pilation en regard. On ne notait pas d'ad?nopathie. La biopsie-ex?r?se des l?sions r?v?lait un infiltrat cellulaire dense profond constitu? d'?l?ments d'allure plasmocytaire et de cellules d'allure lympho?de. L'?tude immunohistochimique montrait un marquage positif pour le CD79a, le CD20 et Mib1. Le marquage avec la sonde EBER ?tait positif. Un r?arrangement clonal des g?nes des immunoglobulines (IgH) effectu? ? partir d'une biopsie cutan?e ?tait mis en ?vidence par biologie mol?culaire. Le bilan d'extension ?tait n?gatif. Le diagnostic retenu ?tait celui de lymphoprolif?ration post transplantation de type plasmocytome cutan? associ?e ? l'Epstein Barr virus (EBV). Un traitement par anticorps anti-CD20 ?tait d?but?.
Commentaires
Les SLPT correspondent ? des prolif?rations lympho?des anormales, survenant dans le cadre de transplantations d'organes et d'immunosuppressions. La classification histopathologique inclut les l?sions d'hyperplasie et les lymphomes. Elle comporte plusieurs cat?gories ? valeurs pronostiques diff?rentes. Les SLPT sont en majorit? de type lymphocytaire B et associ?es ? l'EBV. Bien qu'ils puissent survenir ? tout moment apr?s ? la greffe, les SPLT se d?veloppent g?n?ralement dans les 2 ans suivant la transplantion [1]. Le risque de d?velopper une telle lymphoprolif?ration au d?cours d'une transplantation r?nale est estim? ? 1?%. Les SLPT ? pr?sentation cutan?e isol?e sont exceptionnels, notamment la forme ? type de plasmocytome cutan? ici rapport?e. Les SLPT cutan?s semblent avoir un meilleur pronostic que les SLPT extra cutan?s. Le traitement initial des SLPT cutan?s B, li?s ? l'EBV, sans atteinte extra cutan?e associ?e, justifie le plus souvent d'une r?duction de l'immunosuppression et/ou d'un traitement antiviral et d'une surveillance prolong?e. Dans le cas ou le CD20 est exprim? par les cellules tumorales, comme les cellules tumorales de cette patiente, l'utilisation d'anticorps monoclonaux anti-CD20 peut aussi ?tre propos?e [2].
[1] Blokx WA et al. Initial spontaneous remission of posttransplantation Epstein Barr virus-related B-cell lymphoproliferative disorder of the skin in a renal transplant recipient?: case report and review of the literature on cutaneous B-cell posttransplantation lymphoproliferative disease. Am J Dermatopathol 2002?; 24?: 414-22.
[2] European best practice guidelines for renal transplantation. Section IV?: Long-term management of the transplant recipient. IV.6.1. Cancer risk after renal transplantation. Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD)?: prevention and treatment. Nephrol Dial Transplant 2002?; 17 (suppl 4)?: 31-3?: 35-6.
