p69 - Lymphome plasmablastique cutan? survenu dans les suites d'une transplantation cardiaque
I?Nicol?(1), T?Boye?(2), F?Carsuzaa?(2), L?Feier?(1), AM?Collet-Villette?(1), JJ?Grob?(1), MA?Richard?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Sainte-Marguerite, Marseille
(2)Service de Dermatologie, HIA Sainte-Anne, Toulon Naval.
Mots cl?s : Lymphome plasmablastique.
Introduction
Les lymphomes plasmoblastiques (LPB) constituent un groupe de lymphomes de mauvais pronostic, d'individualisation r?cente, qui affectent habituellement les sujets infect?s par le virus HIV, atteignent initialement la cavit? buccale [1, 2, 3] et font discuter par leur pr?sentation clinique un sarcome de Kaposi [1]. L'infection par le virus Epstein-Barr semblerait jouer un r?le dans le d?veloppement de cette n?oplasie [3]. Nous rapportons un cas de LPB original ? la fois par sa survenue chez un sujet transplant?, le d?veloppement de l?sions purement cutan?es, et la r?gression des l?sions apr?s r?duction du traitement anti-rejet.
Observation
Une femme ?g?e de 68 ans, trait?e par cyclosporine et prednisone dans les suites d'une transplantation cardiaque r?alis?e en 1971, a consult? pour une l?sion nodulaire ?ryth?mateuse et ulc?r?e de la jambe droite qui ?voluait depuis 3 mois. Le reste de l'examen clinique ?tait sans particularit?. L'examen anatomopathologique d'une biopsie de la l?sion montrait une prolif?ration tumorale dermique dense ulc?rant l'?piderme, constitu?e de cellules de morphologie plasmocyto?de (cytoplasme abondant, noyau excentr? contant un nucl?ole unique). Les analyses immunohistochimiques (positivit? pour le marqueur VS38, expression d'une immunoglobuline G intra cytoplasmique, absence d'expression CD138, EMA CD20, CD79a CD3 et des cha?nes l?g?res kappa) et de biologie mol?culaire confirm?rent la nature B de la prolif?ration lymphocytaire et le diagnostic de LPB. Le bilan d'extension ne retrouvait aucune atteinte extra cutan?e. La s?rologie EBV ?tait compatible avec une infection latente (VCA?: IgG et IgM, EBNA?: IgG).La diminution du traitement immunosuppresseur et une radioth?rapie locale ont permis d'obtenir la r?gression totale de la l?sion de la jambe. A ce jour, apr?s plus de 10 mois de suivi, aucune r?cidive n'a ?t? constat?e.
Commentaires
L'incidence des lymphomes B chez les patients trait?s par ciclosporine apr?s transplantation d'organe serait major?e d'un facteur 20 ? 120 [4]. Les types les plus fr?quemment observ?s dans ce contexte sont les lymphomes diffus ? grandes cellules et les lymphomes immunoblastiques et comme chez cette patiente, des r?missions ont d?j? ?t? observ?es apr?s r?duction du traitement immunosuppresseur et radioth?rapie locale [5]. Notre observation est cependant inhabituelle pour plusieurs raisons?: ? notre connaissance, il s'agit du premier cas de LPB de d?veloppement strictement cutan?; le contexte de transplantation n'a jamais ?t? rapport? auparavant dans cette forme de lymphome?; la tumeur a un caract?re peu agressif qui contraste avec les donn?es de la litt?rature sur le LPB (extension multivisc?rale en particulier gastro-intestinale et survie inf?rieure ? 24 mois apr?s le diagnostic malgr? des traitements combin?s intensifs). Elle permet aussi de discuter du caract?re «?opportuniste?» de ce type de lymphome, ? l'image d'autres lymphomes non hodgkiniens plus fr?quents, et/ou du sarcome de Kaposi.
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Iconographie?: |
[1] Flaitz CM et al. Plasmablastic lymphoma?: an HIV-associated entity with primary oral manifestations. Oral Oncology 2002?; 38?: 96-102.
[2] Lin Y et al. Plasmablastic lymphoma of the lung. Arch Pathol Lab Med 2001?; 125?: 282-5.
[3] Delecluse HJ et al. Plasmablastic lymphoma of the oral cavity?: a new entity associated with the human immunodeficiency virus infection. Blood 1997?; 89?: 1413-20.
[4] Ward HA et al. Post transplant primary cutaneous lymphoma. J Am Acad Dermatol 2001?; 44?: 675-80.
[5] Starzl TE, Nalesnik MA, Porter KA et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet 1984?; 1?: 583-7.
