p67 - Localisation cutan?e d'une maladie de Waldenstr?m avec signe de la chaise longue
J?Autier?(1), M?Buffet?(1), AI?Merlat-Guitard?(2), L?Pinquier?(3), N?Franck?(1), A?Carlotti?(4), I?Gorin?(1), N?Dupin?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Cochin-Tarnier, Paris
(2)Service d'H?matologie, H?pital Cochin, Paris
(3)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Saint-Louis, Paris
(4)Service d'Anatomie Pathologique, H?pital Cochin-Tarnier, Paris.
Mots cl?s : Maladie de Waldenstr?m.
Introduction
La maladie de Waldenstr?m est un syndrome lymphoprolif?ratif caract?ris? par une prolif?ration monoclonale de cellules lymphoplasmocyto?des au cours duquel les localisations cutan?es sp?cifiques sont tr?s rares.
Cas clinique
Nous rapportons le cas d'un homme de 58 ans qui pr?sentait des l?sions asymptomatiques ?ryth?mateuses ?voluant depuis 1 an. Parmi ses ant?c?dents, on retrouvait une maladie de Waldenstr?m diagnostiqu?e 6 ans auparavant et trait?e successivement par Chloraminoph?ne, Fludarabine et Cyclophosphamide oral permettant une r?mission de la maladie. Le patient ne recevait aucun traitement pour son h?mopathie depuis 2 ans. L'examen clinique mettait en ?vidence des macules cuivr?es et des discr?tes papules rouges sombres survenant sur un fond ?ryth?mateux, atteignant la r?gion thoracique, l'abdomen et le haut du dos avec un strict respect du fond des plis. Biologiquement, il existait une hypergammaglobulin?mie ? 37,7 g/l avec ? l'immunofixation des protides s?riques une dysgammaglobulin?mie monoclonale IgM de type mu2 kappa2 avec un pic d'IgM ? 18,10 g/l (N?: 0,40-2,20). L'immunofixation des protides urinaires retrouvait une prot?inurie de Bence-Jones de type kappa2. L'histologie cutan?e montrait une prolif?ration cellulaire d'allure lympho-plasmocytaire atypique du derme moyen et l'immunomarquage une expression monotypique kappa2 de l'infiltrat. L'?tude des r?arrangements de la cha?ne lourde des immunoglobulines par PCR sur pr?l?vement cutan? avait mis en ?vidence une population monoclonale B. Un traitement par cyclophosphamide oral ? 150 mg/j a permis apr?s 3 mois une r?mission clinique partielle des l?sions dermatologiques associ?e ? une r?duction du pic IgM ? 3,70 g/l.
Discussion
On distingue au cours de la maladie de Waldenstr?m 3 types d'atteinte cutan?e [1]. Les manifestations cutan?es non sp?cifiques, les plus fr?quentes, peuvent ?tre li?es ? un syndrome d'hyperviscosit? (purpura, h?morragies...) ou ? des cryoglobulines ou donner des l?sions d'urticaire s'int?grant parfois dans le syndrome de Schnitzler. Il existe 2 formes de manifestations cutan?es sp?cifiques?: les papules de stockage d'Ig M et l'infiltration cutan?e par des cellules tumorales. Cette derni?re forme, tr?s rare, peut se pr?senter sous forme de maculo-papules, de papulo-nodules ou d'infiltration cutan?e atteignant avec pr?dilection le visage et le tronc.
Notre observation est originale par la pr?sentation clinique jamais rapport?e ? notre connaissance dans une maladie de Waldenstr?m. Le signe de la chaise longue est classiquement d?crit dans la papulo-?rythrodermie d'Ofuji?: notre cas montre qu'il ne s'agit pas d'un signe cutan? sp?cifique d'une pathologie. En outre, notre observation met en exergue la sp?cificit? de l'atteinte dermatologique par la maladie h?matologique?: la r?cidive de l'h?mopathie est r?v?l?e par l'atteinte cutan?e, la m?me immunoglobuline IgM kappa monotypique est retrouv?e dans le sang et la peau et on constate une ?volution parall?le favorable sur le plan dermatologique et biologique avec r?gression du pic sous Cyclophosphamide. La r?gression des l?sions cutan?es sp?cifiques sous chimioth?rapie comme chez notre patient est tr?s rare, les localisations tumorales cutan?es de la maladie de Waldenstr?m se r?v?lant le plus souvent chimior?sistantes. Nous avons seulement retrouv? 3 cas de r?mission sous chimioth?rapie.
[1] Orengo IF, Kettler AH, Bruce S et al. Cutaneous Waldenstr?m's macroglobulinemia?: a report of a case successfully treated with radiotherapy. Cancer 1987?; 60?: 1341-5.
