Discussions des posters

p66 - Localisation cutan?e atypique r?v?latrice d'un lymphome malin non Hodgkinien ? grandes cellules B

A?Duparc?⁽¹⁾, S?Boivin?⁽¹⁾, O?Carpentier?⁽¹⁾, M?Segard?⁽¹⁾, E?Martin de Lassalle?⁽²⁾, F?Morschauser?⁽³⁾, F?Piette?<sup>(1)

(1)</sup>Clinique Dermatologique, H?pital Claude Huriez, Lille
⁽²⁾Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, H?pital Calmette, CHRU, Lille
⁽³⁾Service des Maladies du Sang, H?pital Claude Huriez, Lille.

Mots cl?s : Lymphome B.

Introduction

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) ? grandes cellules B repr?sentent 30 ? 40?% des lymphomes de l'adulte. Les localisations cutan?es sp?cifiques sont peu d?crites et tr?s rarement r?v?latrices. Nous en rapportons ici un cas, dont la pr?sentation clinique est par ailleurs atypique.

Observation

Un patient de 61 ans, aux ant?c?dents de diab?te, d'arythmie et d'hypertension art?rielle ?tait adress? en consultation pour une l?sion du scalp apparue 6 mois auparavant sous forme de 2 nodules l?g?rement saillants. La l?sion avait augment? rapidement de volume depuis 3 mois suite ? un traumatisme. On notait une volumineuse l?sion pari?to-occipitale gauche de 9 x 7 cm multinodulaire, ulc?r?e, saignotante, tr?s infiltr?e et adh?rente aux plans profonds. Le reste de l'examen clinique ?tait normal, sans alt?ration de l'?tat g?n?ral, ad?nopathies et/ou h?patospl?nom?galie. L'examen anatomopathologique d'une biopsie r?v?lait une prolif?ration tumorale maligne dermique, constitu?e de cellules de grande taille, aux noyaux fortement nucl?ol?s avec un contingent lymphocytaire T r?actionnel discret. L'immunomarquage r?v?lait une positivit? des anticorps anti CD20 et antiCD79a, sans expression de bcl2. Le diagnostic retenu ?tait celui de lymphome ? grandes cellules de ph?notype B. Le bilan biologique standard ?tait sans particularit?. Les LDH ?taient normales tandis que la b2 microglobuline ?tait augment?e ? 7,25 mg/l. Le my?logramme et la biopsie ost?om?dullaire ?taient normaux. Le scanner thoracoabdominopelvien retrouvait de multiples ad?nopathies sous-diaphragmatiques lat?roaortiques. Quelques jours plus tard, le patient pr?sentait brutalement une d?compensation oed?matoascitique d'origine lymphomateuse. Le diagnostic final retenu ?tait celui de LMNH ? grandes cellules B, de stade IVa avec deux facteurs de mauvais pronostic selon l'indice IPI (?ge > 60 ans et localisations extranodales). Une polychimoth?rapie de type CHOP associ?e ? des anticorps antiCD20 et des injections intrath?cales de chimioth?rapie a ?t? d?but?e permettant une r?gression de la taille de la l?sion cutan?e et du tableau ascitique.

Discussion

Environ un tiers des lymphomes de l'adulte sont des LMNH ? grandes cellules B. Particuli?rement agressifs, ils sont le plus souvent d'embl?e diss?min?s [1]. La l?sion cutan?e ?tait ici r?v?latrice du lymphome syst?mique sous-jacent, ce qui n'est pas habituel. En effet, l'atteinte cutan?e survient le plus souvent au cours de l'?volution du lymphome et constitue alors un marqueur pronostic p?joratif. Lorsqu'elle est pr?sente au moment du diagnostic, elle est g?n?ralement associ?e ? d'autres localisations ganglionnaires et visc?rales plus bruyantes et son apport diagnostique est donc modeste. Devant l'apparition extr?mement rapide de cette tr?s volumineuse l?sion cutan?e unique, sans ad?nopathies ni alt?ration de l'?tat g?n?ral associ?es, pouvaient ?tre ?voqu?s d'autres diagnostics, en particulier ceux de carcinome indiff?renci?, de carcinome annexiel voire de sarcome du scalp.

Par ailleurs, l'aspect s?miologique ?tait ?galement atypique, les l?sions cutan?es sp?cifiques des LMNH de ph?notype B prenant le plus souvent l'aspect de plaques infiltr?es, de l?sions papuleuses ou de nodules de petite taille. Sans topographie ?lective, elles sont g?n?ralement multiples, ce qui n'?tait pas le cas ici [2].

Devant le caract?re isol?, une localisation cutan?e primitive pouvait ?tre discut?e. Si les r?gions t?te et cou en constituent des localisations pr?f?rentielles, ici, l'existence d'une atteinte ganglionnaire concomitante a permis d'exclure ce diagnostic [3].

[1] Yaqoob N, Noorali S, Nasir MI, Pervez S. Non-Hdgkin's lymphomas presenting as cutaneous lesions. J Coll Physicians Surg Pak 2003?; 13?: 29-32.

[2] Le Boit PE, Mc Calmart TH. Cutaneous lymphomas and leukemias. In Elder D (ed). Lever's Histopathology of the skin.8^th ed. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997?; 809-41.

[3] Lee B, Hembury, Gascoyne RD, Hsi ED. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma?: a clinicopathologic study of 15 cases. Am J Clin Pathol 2002?; 117?: 574-80.