p63 - Prolif?ration cutan?e primitive CD4+CD56+?: une nouvelle observation
M?Chamaillard?(1), M?Beylot-Barry?(1), JF?Viallard?(2), O?Cogrel?(1), B?Vergier?(3), JL?Pellegrin?(2), C?Beylot?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac
(2)Service de M?decine Interne, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac
(3)Laboratoire d'Anatomie Pathologique, H?pital Haut-L?v?que, CHU Bordeaux, Pessac.
Mots cl?s : Prolif?ration CD4+ CD56+.
Introduction
Les prolif?rations cutan?es primitives CD4+, CD56+ (Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm) constituent une entit? anatomo-clinique rare, d'individualisation r?cente, avec seulement une vingtaine de cas publi?s. Le nouveau cas que nous rapportons illustre l'aspect anatomo-clinique caract?ristique de cette affection dont l'origine monocytaire plasmocyto?de vient d'?tre d?montr?e.
Observation
Un homme de 83 ans consultait pour des l?sions cutan?es ?voluant depuis 3 mois. Il s'agissait de papulo-nodules infiltr?s, violac?s, brun?tres, ecchymotiques par endroits, si?geant sur le tronc. Il n'existait pas d'ad?nopathie, pas d'h?pato-spl?nom?galie. Le malade se plaignait de sueurs nocturnes isol?es sans fi?vre, sans alt?ration de l'?tat g?n?ral. La biopsie cutan?e montrait une prolif?ration dermo-hypodermique de petites ? moyennes cellules sans granulation cytoplasmique, de ph?notype CD3-CD4+CD56+CD43+. La NFS ne montrait pas de cellules anormales et l'immunoph?notypage ?tait normal. La biopsie ost?o-m?dullaire ?tait normale ainsi que le scanner thoraco-abdomino-pelvien. La s?rologie EBV ?tait n?gative. L'?tude en biologie mol?culaire de la clonalit? lymphocytaire montrait un profil polyclonal B et T. Une polychimioth?rapie de type CHOP (Corticoides, Vincristine, Cyclophosphamide, Epirubicine) ?tait d?but?e avec une r?gression rapide des signes cutan?s et une r?mission compl?te actuelle apr?s 6 cures sans ?volution leuc?mique.
Discussion
L'«?agranular CD4+CD56+hematodermic neoplasm?» a ?t? d?crit par Petrella et al. en 1999 et correspond ? une entit? particuli?re, distincte des lymphomes cutan?s primitifs. Il est souvent confondu avec les lymphomes Natural Killer (NK) et est d'ailleurs pr?sent dans la classification WHO sous la d?nomination impropre de «?lymphome blastique NK?». En effet, il vient d'?tre d?montr? qu'il ne s'agissait pas d'une prolif?ration de lymphocytes NK mais de cellules d?riv?es de monocytes plasmocytoides, pr?-dendritiques, qui sur-expriment les cha?nes l?g?res d'un r?cepteur de l'interleukine 3, le CD123. L'augmentation de l'expression du CD123 serait responsable de la transformation oncog?nique de ces cellules.
L'histoire naturelle est marqu?e par un tropisme cutan? initial avec des l?sions infiltr?es ecchymotiques comme chez notre patient, suivi dans la moiti? des cas par un envahissement m?dullaire et plus rarement par une phase leuc?mique. Le traitement de cette entit? rare n'est pas codifi?. Les polychimioth?rapies utilis?es dans les cas pr?c?demment publi?es sont vari?es, soit proches de celles utilis?es pour les lymphomes, soit de celles utilis?es pour les leuc?mies aigu?s lymphoblastiques. Malgr? une bonne r?ponse initiale, il existe ensuite un ?chappement constant et la m?diane de survie est inf?rieure ? 2 ans. Des traitements plus sp?cifiques des cellules impliqu?es, tels que des anticorps monoclonaux anti-CD123 seraient certainement ? d?velopper. Ainsi, si notre patient a tr?s bien r?pondu au traitement par CHOP avec une am?lioration de sa qualit? de vie de ces 6 derniers mois, cela ne peut pr?juger de l'?volution ult?rieure et notre recul reste insuffisant.
[1] Petrella T et al. Agranular CD4+, CD56+ hematodermic neoplasm (bastic NK-cell lymphoma) originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmocytoid monocytes. Am J Surg Pathol 2002?; 26?: 852-62.
