p62 - Localisations cutan?es r?v?latrices d'une prolif?ration maligne CD4+CD56+CD123+?: 2 cas
L?Machet?(1), A?De Muret?(2), A?Wiezberka?(1), A?Bernez?(1), C?Linassier?(3), T?Petrella?(4), L?Vaillant?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Trousseau, Tours
(2)Service d'Anatomie Pathologique H?pital Trousseau, Tours
(3)Service d'Oncologie M?dicale, H?pital Bretonneau, Tours
(4)Centre de Pathologie, 33 rue Nicolas Fournier, Dijon.
Mots cl?s : Dendrocyte (CD123). Prolif?ration CD4+ CD56+.
Introduction
Les prolif?rations malignes cutan?es CD4+CD56+ ont ?t? r?cemment individualis?es [1], et une trentaine de cas ont ?t? publi?s. La prolif?ration, initialement consid?r?e comme ?tant un lymphome NK, exprime le CD4 (mais pas le CD3), le CD56, mais elle exprime aussi CD123 et d?rive probablement des cellules dendritiques plasmacyto?des [2]. L'atteinte cutan?e est souvent le premier signe de la maladie.
Observations
Deux hommes ?g?s de 70 et 77 ans, en bon ?tat g?n?ral, sans ant?c?dents particuliers, ont consult? pour une l?sion cutan?e ?ryth?mateuse, infiltr?e, de quelques cm de diam?tre, pour le premier ? la joue, et pour l'autre dans le dos. D'autres l?sions cutan?es sont apparues dans les 4 mois suivants. Pour ces deux patients, un premier examen histologique ?tait en faveur d'un lymphome cutan?, ce pourquoi les patients nous ont ?t? adress?s. L'examen histologique de nouvelles biopsies a montr? une prolif?ration tr?s semblable dans les 2 cas de cellules mononucl?es monotones faisant suspecter un lymphome, mais sans expression des ph?notypes B et T et dont l'immunomarquage a montr? l'absence d'expression de CD3 et CD20 et l'expression de CD4, CD56, et CD123. L'?tude en biologie mol?culaire n'a pas montr? de clone T ou B dans la prolif?ration tumorale ou dans le sang. L'examen clinique, les examens compl?mentaires (dosage des LDH, my?logramme, biopsie ost?om?dullaire, TDM thoracoabdominal) ?taient normaux, hormis une thrombop?nie ? 80 giga/L pour le deuxi?me patient.
Le premier patient a ?t? trait? par chimioth?rapie, avec une r?ponse initiale excellente (r?mission compl?te) mais rapidement suivie d'une rechute cutan?e, puis osseuse et c?r?brale qui a entra?n? le d?c?s un an apr?s le diagnostic de la maladie, malgr? une intensification du traitement. Le deuxi?me patient est en cours de traitement.
Commentaires
Ces deux patients ont une pr?sentation clinique tr?s voisine et l'examen histologique et immunohistochimique ont montr? une prolif?ration similaire, exprimant CD4, CD56, CD123, mais n'exprimant pas CD3 et CD20.
Il s'agit d'une entit? nouvellement d?crite [1, 2, 3], dont certains cas ont ?t? publi?s sous le terme de lymphome NK blastique. Le mode de r?v?lation cutan?e est habituel. L'?tude histologique montre des aspects qui font discuter une localisation d'une leuc?mie my?lo?de ou un lymphome et n?cessite une expertise certaine et l'utilisation de diff?rents marqueurs permettant de d?finir une identit? d'expression CD4+ CD56+ CD116- CD123+ CD45RA+ CD45RO- qui est sp?cifique ? cette entit? [2, 4].
Cette prolif?ration tumorale, d?rive des cellules dendritiques plasmacyto?des [2] ?galement appel?es cellules dendritiques de type 2, et peut-?tre d'un pr?curseur commun aux lymphocyte T et aux cellules dendritiques plasmacyto?des [5].
Malgr? une r?ponse initiale toujours bonne aux diff?rents protocoles de chimioth?rapie, l'extension extra-cutan?e survient rapidement, avec une atteinte de syst?me nerveux central comme pour notre premier patient, qui justifie pour certains une chimioth?rapie intrath?cale [3]. Le pronostic est tr?s mauvais, pratiquement tous les patients sont morts en moins de 3 ans. Ceci justifie pour les patients les plus jeunes d'essayer des protocoles agressifs, avec autogreffe de moelle.
[1] Petrella T et al. CD4+ CD56+ cutaneous neoplasms?: a distinct hematological entity?? Am J Surg Pathol 1999?; 23?: 137-46.
[2] Petrella T et al. Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm'(blastic NK-cell lymphoma) originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmacytoid monocytes. Am J Surg Pathol 2002?; 26?: 852-62.
[3] Feuillard J et al. Clinical and biologic features of CD4(+)CD56(+) malignancies. Blood 2002?; 99?: 1556-63.
[4] Trimoreau F et al. The CD4+ CD56+ CD116- CD123+ CD45RA+ CD45RO- profile is specific of DC2 malignancies. Haematologica 2003?; 88?: ELT10.
[5] Alonso-C LM et al. Delineation of intrathymic T, NK and dentritic cell (DC) progenitors in fetal and adult rats?: demonstration of a bipotent T/DC intermediate precursor. J Immunol 2001?; 167?: 3635-41.
