p60 - Syndrome de S?zary invisible?: 2 cas
I?Bont??(1), G?Quereux?(2), F?Caux?(1), J?Feuillard?(3), J?Wechsler?(4), B?Dr?no?(2), L?Laroche?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(2)Service de Dermatologie, CHU, Nantes
(3)Service d'H?matologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(4)Service de Pathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Syndrome de S?zary.
Introduction
Le syndrome de S?zary est un lymphome cutan? T ?pidermotrope (LCTE) d?fini par une phase leuc?mique (plus de 1?000 cellules de S?zary (CS)/mm3 ou/et CD4/CD8 > 10 ou/et un clone T) associ?e ? une ?rythrodermie. Nous rapportons 2 cas r?pondant ? cette d?finition ? l'exclusion de l'?rythrodermie.
Observation
Cas no?1
Une femme de 75 ans, en bon ?tat g?n?ral, consultait en f?vrier 2000 pour un prurit chronique diffus, r?sistant depuis 4 ans aux dermocortico?des et antihistaminiques. Dans les ant?c?dents, on notait une hypothyro?die substitu?e depuis 15 ans, un diab?te non insulino-d?pendant et une HTA. L'examen cutan?o-muqueux et g?n?ral ?tait sans particularit? en dehors d'une minime x?rose avec l?sions de grattage. Trois histologies pratiqu?es en peau saine (abdomen, hanche, fesse) r?v?laient le m?me aspect d'infiltrat lymphocytaire du derme superficiel constitu? de lymphocytes de petite taille, ? noyaux irr?guliers, avec de nombreuses images d'?pidermotropisme sous forme de th?ques. Cet aspect de LCTE ?tait confirm? par l'immunohistochimie et la d?tection d'un clone T dans les biopsies. Dans le sang, on retrouvait 1100/mm3 CS avec une NFS normale, 76?% de lymphocytes CD4+CD7-, un rapport CD4/CD8 ? 12,4 et un clone T identique ? celui de la peau. Les s?rologies VIH et HTLV ?taient n?gatives. Le bilan d'extension montrait une moelle normale, des ad?nopathies m?diastinales et un syndrome interstitiel avec LBA et biopsies bronchiques non contributifs, faisant suspecter une atteinte pulmonaire. Le traitement par Caryolysine? locale ?tait rapidement interrompu en raison d'un ecz?ma authentifi? par tests ?picutan?s. L'?volution scannographique des l?sions intra-thoraciques montraient peu d'?volutivit? des ad?nopathies et une tendance ? la r?gression spontan?e des images interstitielles. La patiente ?tait perdue de vue en janvier 2002.
Cas no?2
Une femme de 47?ans, sans ant?c?dent particulier ni prise m?dicamenteuse, consultait en septembre 1993 pour un prurit isol? persistant apr?s la disparition d'un eryth?me morbilliforme survenu pendant l'?t?. L'examen clinique g?n?ral ?tait sans particularit?. La NFS ?tait normale mais le frottis sanguin mettait en ?vidence 65?% de CS. La biopsie cutan?e retrouvait un aspect typique de LCTE CD4+CD3+CD2+CD5+. Un clone T identique ?tait identifi? dans la peau et le sang. Le bilan d'extension ?tait n?gatif. Un traitement par interf?ron alpha 2a associ? ? l'acitr?tine les 3 premiers mois a ?t? poursuivi pendant 13 mois sans efficacit? clinique ni biologique, pour ?tre stopp? fin 1994. Avec un recul de 10 ans, aucune ?volution n'?tait not?e sur le plan clinique (peau normale avec histologie sp?cifique), biologique (40 ? 80?% de CS avec persistance du m?me clone T dans la peau et le sang) et g?n?ral (bilans d'extension annuels n?gatifs).
Discussion
Le concept de dermatose invisible repose sur la mise en ?vidence d'anomalies histologiques caract?ris?es, observ?es ? partir d'une peau apparemment normale. Il est rapport? dans la pemphigo?de bulleuse, la sarco?dose, la l?pre l?promateuse, le lichen plan, le pseudoxanthome ?lastique, l'amylose syst?mique, le myxoed?me pr?tibial et la mastocytose syst?mique [1]. Au cours de l'exploration d'un prurit chronique, le LCTE invisible cliniquement demeure un diagnostic d'exception puisque 5 cas seulement ont ?t? rapport?s [1, 2, 3, 4], dont 2 avec phase leuc?mique [4]. Dans nos 2 cas, les biopsies cutan?es multiples r?alis?es en peau saine, en des sites et des temps diff?rents, ont toujours authentifi? un aspect typique de LCTE. L'association ? une phase leuc?mique T biologique et g?notypique justifie l'appellation de syndrome de S?zary invisible. Braverman en 1987 avait not? la possibilit? d'une atteinte histologique en peau saine autour des plaques de MF chez des patients en stade IA [5], sugg?rant la dissociation possible entre infiltrat lymphomateux et ?ryth?me cutan?. La signification de ce tableau et sa prise en charge th?rapeutique demeurent inconnues. La stabilit? du cas no?2 pendant 10 ans pourrait correspondre ? un LCTE leuc?mique indolent.
[1] Pujol RM. J Am Acad Dermatol 2000?; 42?: 324-8.
[2] Dereure O. J Am Acad Dermatol 2001?; 45?: 318-9.
[3] Hwong H. J Am Acad Dermatol 2001?; 45?: 318.
[4] Bouloc A. Br J Dermatol 1999?; 141?: 768-9.
[5] Braverman IM. J Am Acad Dermatol 1987?; 16?: 61-74.
