p59 - Syndrome d'activation macrophagique dans un syndrome de S?zary
I?Bont??(1), A?Blom?(1), C?Larroche?(2), F?Caux?(1), D?Sainte-Marie?(3), M?Ziol?(4), J?Wechsler?(5), L?Laroche?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(2)Unit? de M?decine d'aval des Urgences, H?pital Avicenne, Bobigny
(3)Service de Dermatologie, Centre Hospitalier, Cayenne, Guyane
(4)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Jean Verdier, Bondy
(5)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Syndrome de S?zary (h?mophagocytose).
Introduction
Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est un tableau clinique rare mettant en jeu le pronostic vital. Nous rapportons ici sa survenue dans un cas de syndrome de S?zary.
Observation
Un Guyanais de 44 ans ?tait vu en 1999 pour un syndrome de S?zary au stade T4N3M1 avec une lymphocytose ? 18?000/mm3 et 12?000 cellules de S?zary. Il recevait successivement plusieurs traitements g?n?raux (polychimioth?rapie type CHOP, m?thotrexate, corticoth?rapie g?n?rale) puis une ?lectronth?rapie corporelle totale avec une baisse significative de la lymphocytose (530/mm3) et des cellules de S?zary (89/mm3), entretenue par la suite par de l'Interf?ron sous-cutan?.
L'?volution ?tait marqu?e par de nombreuses infections opportunistes (tuberculose pulmonaire et c?r?brale, r?tinite ? CMV, condylomes p?rin?aux extensifs, candidose cutan?o-muqueuse et herp?s g?nital chroniques), contrastant avec l'am?lioration de l'?tat cutan?.
En mai 2000, r?apparaissaient un prurit et une infiltration cutan?e avec 4?200/mm3 cellules de S?zary circulantes. En juillet 2001, l'?tat g?n?ral s'aggravait avec un amaigrissement de 13 kg en quelques mois, l'apparition d'une pachydermie et d'un syndrome tumoral (ad?nopathies cervicales et h?patom?galie). Malgr? l'introduction d'une corticoth?rapie g?n?rale (35 mg/j) et d'isotr?tino?ne (20 mg/j), le patient ?tait hospitalis? 2 mois plus tard pour un syndrome f?brile persistant, une infiltration cutan?e majeure avec ulc?rations, une h?patom?galie major?e et un ict?re. Il pr?sentait une pancytop?nie, une cytolyse et une cholestase majeures, une insuffisance r?nale organique, et une hypertriglyc?rid?mie (14,2 mM). Le bilan infectieux retrouvait une infection urinaire ? E. cloacae, un foyer bronchique ? P. aeruginosa, une r?activation de la r?tinite ? la CMV et une colonisation cutan?e ? multiples bacilles gram n?gatifs. La biopsie m?dullaire montrait une infiltration massive de petits lymphocytes associ?s ? quelques grandes cellules CD30+. La biopsie h?patique d?couvrait un infiltrat lymphomateux pl?omorphe T avec nombreuses grandes cellules CD30+ et une hyperplasie des cellules de K?pffer avec multiples images d'h?mophagocytose. Malgr? une antibioth?rapie et l'association chimioth?rapie-Solum?drol, le patient d?c?dait quelques jours plus tard.
Commentaires
Nous pr?sentons ici un cas de syndrome de S?zary immunod?prim? r?sistant au traitement et ?voluant vers un SAM. Celui-ci est d?fini par une prolif?ration syst?mique d'histiocytes cytologiquement b?nins entra?nant la phagocytose d'h?maties et d'autres cellules sanguines dans la moelle, le foie, ou la rate. Il est d? ? une hyperproduction de cytokines par des lymphocytes T activ?s et se traduit cliniquement par une fi?vre, une h?patospl?nom?galie, une pancytop?nie, une hypertriglyc?rid?mie, comme dans notre cas, et parfois une coagulopathie. Le diagnostic clinique est confirm? par une image histologique d'h?mophagocytose visc?rale. Il survient principalement chez les patients immuno-d?prim?s ? l'occasion d'infections diverses, mais a aussi ?t? d?crit dans les affections auto-immunes, les n?oplasies solides et surtout dans les lymphomes (40?% des cas), pouvant parfois les r?v?ler. Dans la grande majorit? des cas, il s'agit de lymphomes T ganglionnaires p?riph?riques et le SAM y est d?clench? par une infection ou une transformation, avec un pronostic tr?s sombre (80?% de d?c?s). Chez notre patient, plusieurs facteurs ont pu favoriser son apparition?: l'immunod?pression s?v?re (infections opportunistes r?p?t?es) li?e au lymphome lui-m?me et aux traitements re?us, la transformation du lymphome (apparition d'ad?nopathies tumorales et d'une infiltration h?patique ? grandes cellules), et enfin, possiblement, les foyers infectieux actifs. Plusieurs cas de lymphomes cutan?s compliqu?s de SAM ont ?t? d?crits. Il s'agit principalement de lymphomes T sous-cutan?s, mais ?galement d'un mycosis fongo?de transform?. Notre observation est le premier cas de SAM dans un syndrome de S?zary. Enfin, il faut penser ? rechercher ce diagnostic en cas d'apparition d'une cytop?nie et d'une fi?vre inexpliqu?es chez un patient pr?sentant un lymphome cutan? T.
[1] Romero L et al. JAAD 1996?; 34?: 904-10.
[2] Lipsker D et al. Ann Dermatol Venereol 1997?; 124?: 544-6.
[3] Takahashi N et al. Int J Hematol 2001?; 74?: 209-13.
