p58 - Lymphome CD8+ bulleux
I?Heliot?(1), J?Versapuech?(1), B?Vergier?(2), A?Taieb?(1), MM?Delaunay?(1)
(1)Service de Dermatologie Canc?rologie, H?pital Saint-Andr?, CHU, Bordeaux
(2)Laboratoire d'Anatomocytopathologie, H?pital Haut-L?v?que, Pessac.
Mots cl?s : Lymphome cutan? T (bulle).
Introduction
Les l?sions bulleuses sp?cifiques sont rares dans les lymphomes T cutan?s (CTCL). R?cemment, Berti et al. [1] ont individualis? une entit? anatomoclinique et immunoph?notypique distincte de lymphome ?pidermotrope T o? ces l?sions bulleuses sont fr?quentes et ?vocatrices, au sein d'un tableau clinique polymorphe associant des plaques, des papulonodules et des l?sions tumorales. Histologiquement, ces lymphomes se caract?risent par un infiltrat intense de lymphocytes atypiques pl?omorphes au sein d'un ?piderme acanthosique o? s'observent fr?quemment une spongiose et des n?croses k?ratinocytaires. Ils ont un ph?notype CD8+, rarement exprim? dans les autres CTCL, g?n?ralement CD4+ CD45RO+. Leur pronostic est d?favorable avec des atteintes du syst?me nerveux central, du foie, des testicules, de la cavit? buccale, inhabituelles dans les autres types de CTCL.
Observation
Un patient de 78 ans ?tait hospitalis? pour des placards ?ryth?mateux infiltr?s diffus et un nodule ulc?r? dorsal ?voluant depuis 4 mois. Il pr?sentait en peau ?ryth?mateuse, des l?sions bulleuses multiples du tronc et des paumes. Il n'y avait pas d'ad?nopathie et le bilan d'extension ?tait normal. La biopsie cutan?e montrait un infiltrat fortement ?pidermotrope constitu? de lymphocytes atypiques de taille moyenne ? grande, au sein d'un ?piderme acanthosique avec degr?s variables de spongiose, constituant des bulles intra-?pidermiques. Les lymphocytes tumoraux avaient un ph?notype CD3+ CD8+ CD4- CD30- CD56-. L'immunofluorescence directe ?tait n?gative. L'?tude mol?culaire du g?ne r?cepteur T par PCR montrait un r?arrangement monoclonal identique au niveau cutan? et sanguin. Une r?mission partielle de courte dur?e ?tait obtenue par chimioth?rapie (CHOP puis doxorubicine liposomale), compl?t?e par irradiation superficielle totale de 30Gy. L'?volution ?tait rapidement d?favorable avec une g?n?ralisation de placards ?ryth?mateux, des nodules tumoraux et une atteinte de la cavit? buccale. Le patient d?c?dait 11 mois apr?s le diagnostic.
Commentaires
L'existence de l?sions bulleuses au cours d'un CTCL doit faire ?voquer la possibilit? d'un lymphome CD8+, apr?s ?limination d'une dermatose associ?e, en particulier auto-immune par immunofluorescence directe [2]. Dans ces lymphomes CD8, la spongiose est li?e ? l'?pidermotropisme intense des cellules atypiques o? la coalescence des v?sicules forme une bulle intra ?pidermique. Si l'on consid?re uniquement les crit?res histologiques, la distinction entre ces lymphomes ?pidermotropes agressifs et les autres types de CTCL peut se r?v?ler difficile voire impossible [1]. Le mycosis fongo?de, la r?ticulose pag?to?de, la papulose lymphomato?de, et les lymphomes CD30+ peuvent exprimer un ph?notype CD8+ dans une minorit? de cas. Toutefois, l'association de l?sions cliniques polymorphes, de bulles, d'un infiltrat ?pidermotrope atypique de ph?notype CD8+, doit faire ?voquer le diagnostic de lymphome CD8+, m?me au stade pr?coce. La prise en charge th?rapeutique est probl?matique, avec une m?diane de survie de 32 mois.
[1] Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJ, Alessi E, Willemze R. Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T lymphomas. A distinct clinicopathological entity with an aggressive clinical behavior. Am J Pathol 1999?; 155?: 483-92.
[2] Sarnoff D, De Feo C. Coexistence of pemphigus foliaceus and mycosis fungoides. Arch Dermatol 1985?; 121?: 669-72.
