p57 - Lymphome T cutan? ?pidermotrope CD8+ cytotoxique d'?volution tr?s agressive
M?Jagou?(1), E?Poszepczynska-Guign??(1), J?Wechsler?(2), JC?Roujeau?(1), J?Revuz?(1), MT?Dieng?(3), M?Bagot?(1), Groupe Fran?ais d'Etude des Lymphomes Cutan?s
(1)Service de Dermatologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(2)Service d'Anathomopathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil
(3)Service de Dermatologie, H?pital de Dakar, S?n?gal.
Mots cl?s : Lymphome T cutan? CD8+.
Introduction
Le lymphome T cutan? ?pidermotrope CD8+ cytotoxique est une forme agressive et rarissime de lymphome T cutan?. Il a ?t? individualis? pour la premi?re fois en 1999 par Berti [1]. Depuis, une dizaine de cas seulement ont ?t? d?crits dans la litt?rature. Nous rapportons ici un cas qui se singularise par l'association d'une vascularite cutan?e ? l'infiltrat lymphomateux.
Observation
Un homme de 42 ans, s?n?galais, avait depuis un an des nodules cutan?s multiples et diffus. Les l?sions s'?taient ?tendues tr?s rapidement et ?taient pour la plupart n?crotiques et ulc?r?es. Il existait, en particulier, deux ulc?rations cutan?es tr?s creusantes de plus de 20 cm de diam?tre. Le patient avait une alt?ration de l'?tat g?n?ral, une fi?vre ? 38,5?C et une polyad?nopathie. La num?ration formule sanguine et les LDH ?taient normaux et la b2-microglobuline ?tait ?lev?e ? 3,2 mg/l. Les s?rologies HIV, HTLV1 et EBV ?taient n?gatives. La biopsie ost?o-m?dullaire ainsi que le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montraient pas d'atteinte extra cutan?e. L'histologie cutan?e montrait un infiltrat dermique ?pidermotrope compos? de grandes cellules mononucl??es. On notait la pr?sence d'un angiocentrisme avec vascularite cutan?e n?crosante. L'immunomarquage cutan? montrait que l'infiltrat ?tait compos? de lymphocytes T CD3+, CD8+, CD30-, CD56-, Granzyme B+, T-intracytoplasmic antigen (TIA-1)+, EBV-. Un clone T majoritaire ?tait trouv? dans la peau mais pas dans le sang. Le patient a ?t? trait? par 4 cures de chimioth?rapie (2 COP suivis de 2 CHOP) dont l'efficacit? a ?t? partielle et transitoire. Le patient est d?c?d? 4 mois apr?s la premi?re cure.
Discussion
Notre patient r?pond aux crit?res du lymphome T cutan? ?pidermotrope CD8+ cytotoxique individualis? par Berti [1]. Cliniquement, les formes nodulaires et ulc?r?es sont classiques. Histologiquement, l'infiltrat est compos? de lymphocytes de taille variable. L'?pidermotropisme est constant. L'immunomarquage montre des lymphocytes CD8+ exprimant les prot?ines cytotoxiques?: TIA-1, dont l'expression para?t constante et granzyme B, retrouv? chez environ la moiti? des malades. Les localisations syst?miques sont inconstantes et parfois atypiques (neurologiques, testiculaires...). L'?volution rapidement d?favorable et la r?sistance aux traitements, y compris les polychimioth?rapies, refl?tent l'agressivit? de cette maladie (m?diane de survie ? 32 mois). Cette agressivit? locale et g?n?rale peut s'expliquer, au moins pour une part, par le caract?re cytotoxique des lymphocytes tumoraux vis-?-vis des k?ratinocytes ?pidermiques. Il est donc important de rechercher les marqueurs de cytotoxicit? en cas de lymphome cutan? CD8+ car leur pr?sence est de mauvais pronostic. De plus, il faut ?liminer les autres diagnostics plus classiques?: le mycosis fongo?de transform?, habituellement CD4+, les lymphomes pag?to?des o? l'infiltrat est uniquement intra-?pidermique et non cytotoxique, le lymphome CD8+ du sujet HIV exclu par une s?rologie n?gative et l'absence d'immunod?pression et le lymphome T/NK exclu par le ph?notype NK- [2]. Notre patient pr?sentait, en outre, une particularit? histologique non encore d?crite dans la litt?rature dans ce type de lymphome?: la pr?sence d'un angiocentrisme avec une n?crose fibrino?de des vaisseaux de l'hypoderme r?alisant un aspect de vascularite cutan?e.
[1] Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJLM, Alessi E, Willemze R. Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas. Am J Pathol 1999?; 155?: 483-92.
[2] Willemze R, Kerl H, Sterry W et al. EORTC classification for primary cutaneous lymphomas?: a proposal from the cutaneous lymphoma study group of the european organization for research and treatment of cancer. Blood 1997?; 90?: 354-71.
