p54 - P?ritonite r?v?lant une localisation digestive de mycosis fungo?de tumoral
A?Blom?(1), I?Bont??(1), F?Caux?(1), B?Couturier?(2), P?Gaulard?(3), J?Wechsler?(3), L?Laroche?(1)
(1)Service de Dermatologie, H?pital Avicenne, Bobigny
(2)Service de Chirurgie Digestive, H?pital Claude Gallien, Quincy-sous-S?nart
(3)Service d'Anatomo-Pathologie, H?pital Henri Mondor, Cr?teil.
Mots cl?s : Mycosis fungo?de.
Introduction
Le mycosis fongo?de (MF) est un lymphome cutan? T ?pidermotrope d'?volution lente. Les localisations digestives sont exceptionnelles. Nous rapportons la localisation intestinale d'un MF tumoral r?v?l? par une perforation digestive avec p?ritonite.
Observation
Une femme de 63 ans, ayant pour principal ant?c?dent une h?patite C, ?tait vue en 1994 pour un MF ?rythrodermique sans atteinte m?dullaire ni ganglionnaire, ayant d?but? en 1989 par des plaques pigment?es multiples. La patiente ?tait perdue de vue pendant 4 ans au cours desquels plusieurs traitements g?n?raux et topiques ?taient essay?s successivement avec une r?ponse partielle ou nulle. En mars 2001, elle pr?sentait des ad?nopathies superficielles et une ?rythrodermie infiltr?e avec plusieurs l?sions tumorales, ulc?r?es pour certaines. Le scanner thoraco-abdominal ?tait normal. Le bilan histologique montrait un infiltrat cutan? lymphocytaire T pl?omorphe avec ?pidermotropisme marqu?, une atteinte ganglionnaire sp?cifique sans signes de transformation, ni destruction architecturale, et la pr?sence dans la moelle de quelques ?lots lympho?des d'interpr?tation douteuse. Un clone T ?tait identifi? dans les tumeurs, mais non dans le ganglion, le sang ou la peau non tumorale.
En juillet 2001, on constatait une r?gression compl?te spontan?e de toutes les tumeurs cutan?es et de l'aspect infiltr? du t?gument en g?n?ral. Cependant, il persistait un ?ryth?me pigment? diffus.
En septembre 2002 apparaissaient un amaigrissement de 10 kg, une fi?vre intermittente et une pesanteur ?pigastrique. L'?chographie abdominale montrait une lithiase v?siculaire non compliqu?e et un foie dysmorphique sans signe d'h?patocarcinome. Le scanner abdomino-pelvien identifiait une diverticulose colique banale. La fibroscopie gastrique ?tait normale, et la coloscopie confirmait la diverticulose colique non compliqu?e.
En novembre 2002, la patiente ?tait hospitalis?e en urgence pour syndrome abdominal aigu n?cessitant une laparotomie exploratrice. Celle-ci d?couvrait une p?ritonite par perforations multiples du j?junum et de l'il?on, n?cessitant une r?section de 90 cm d'intestin gr?le. L'examen histologique r?v?lait une infiltration tumorale constitu?e de cellules de grande taille, atypiques, aux noyaux convolut?s et hyperchromatiques, de ph?notype T CD3+, CD5-, CD7- CD4- et CD8-. L'?volution postop?ratoire ?tait d?favorable avec le d?c?s de la patiente un mois plus tard.
Commentaires
Nous rapportons une observation de perforation intestinale r?v?lant une localisation digestive sp?cifique de MF tumoral. Les atteintes digestives sp?cifiques dans le MF sont exceptionnelles en dehors de constatations autopsiques (26?% d'atteintes digestives et 10?% d'atteintes intestinales). Dans la litt?rature, 4 cas de MF avec atteinte intestinale ont ?t? rapport?s?: 2 compliqu?s de perforation, 1 d'h?morragie digestive massive et 1 de malabsorption intestinale [1, 2, 3]. Dans les 4 cas, l'atteinte digestive survenait au stade de MF tumoral et ?tait rapidement suivie du d?c?s du patient, comme dans notre cas. De fa?on g?n?rale, l'atteinte extra-cutan?e dans le MF pr?sente un pronostic p?joratif avec une m?diane de survie de 11 mois. Dans les 4 cas, comme chez notre patiente, l'aspect histologique de l'infiltrat tumoral intestinal ?tait tr?s proche de celui de la peau et univoque.
Conclusion
L'atteinte lymphomateuse du tube digestif est li?e le plus souvent ? la diss?mination d'un lymphome ganglionnaire ou plus rarement ? un lymphome digestif primitif. Nous soulignons ici qu'une telle atteinte est ? rechercher en cas de manifestations digestives inexpliqu?es chez un patient ayant un lymphome cutan? T.
[1] Camisa C et al. Arch Dermatol 1981?; 117?: 234-7.
[2] Slater DN et al. J R Soc Med 1984?; 77?: 114-9.
[3] Chen KR et al. Br J Dermatol 1998?; 138?: 522-5.
